Was ist das Susac-Syndrom?

Im Gehirn äußert sich das Susac-Syndrom durch Kopfschmerzen, Migräne, Verwirrtheit, Desorientierung, Konzentrationsschwierigkeiten, Aufmerksamkeitsdefizite, Gedächtnisverlust (vor allem des Kurzzeitgedächtnisses), Psychosen, Verhaltens- und Persönlichkeitsstörungen. Die Erkrankung führt zum Verschluss der Mikrogefäße des Gehirns, weil das Immunsystem irrtümlich die Endothelzellen angreift, aus denen die innere Auskleidung der Arteriolen und Kapillaren besteht.

Symptome des retinalen Susac-Syndroms sind ein Arterienastverschluss (AAV) in der Netzhaut, Gesichtsfeldausfälle (Skotome) und der Verlust des peripheren Sehvermögens. Außerdem kommt es zu allgemeinen Sehstörungen, Gesichtsfelddefiziten mit dunklen Bereichen und dem Eindruck einer dunklen Patina auf dem Auge. Da es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, greift das Immunsystem die Mikrogefäße der Netzhaut an, bis sich diese verschließen.

Das Susac-Syndrom im Innenohr kennzeichnet sich durch plötzlichen Hörverlust und Taubheit, starken Tinnitus, Schwindel und andere Gleichgewichtsstörungen sowie eine verringerte Lärmtoleranzschwelle. Wie beim Gehirn und den Augen erkennt das Immunsystem die Zellen, aus denen die Innenauskleidung der Ohrgefäße besteht, nicht und greift sie an, was zu Verstopfungen und Verschlüssen führt.