Was ist das Susac-Syndrom?
Das Susac-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, die die kleinen Blutgefäße des Gehirns, der Augen und des Innenohrs beeinträchtigt
Laut
Amplifon-Experten
Das Susac-Syndrom
Das Susac-Syndrom, benannt nach Dr. John Susac, ist eine seltene systemische oder rheumatologische Autoimmunerkrankung, die durch den Verschluss von Mikrogefäßen in Gehirn, Netzhaut und Innenohr verursacht wird.
Je nach Schwere und Dauer der Durchblutungsstörung können die Schäden reversibel oder dauerhaft sein.
Was verursacht das Susac-Syndrom?
Das Susac-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung. Deshalb ist häufig nicht bekannt, worauf die Erkrankung zurückzuführen ist. Als mögliche Ursachen gelten eine genetische Veranlagung und äußere auslösende Faktoren.
Was sind die Symptome des Susac-Syndroms?
Die Symptome des Susac-Syndroms können das Gehirn, die Netzhaut und die Cochlea gleichzeitig betreffen oder auch im Abstand von mehreren Jahren hintereinander auftreten. Es handelt sich dabei um kognitive Störungen wie z. B. starke und anhaltende Kopfschmerzen und Migräne, aber auch um sensorische Dysfunktionen wie Störungen des Gleichgewichts, des Sehvermögens, der Sprachflüssigkeit oder der motorischen Fähigkeiten.
Im Gehirn äußert sich das Susac-Syndrom durch Kopfschmerzen, Migräne, Verwirrtheit, Desorientierung, Konzentrationsschwierigkeiten, Aufmerksamkeitsdefizite, Gedächtnisverlust (vor allem des Kurzzeitgedächtnisses), Psychosen, Verhaltens- und Persönlichkeitsstörungen. Die Erkrankung führt zum Verschluss der Mikrogefäße des Gehirns, weil das Immunsystem irrtümlich die Endothelzellen angreift, aus denen die innere Auskleidung der Arteriolen und Kapillaren besteht.
Symptome des retinalen Susac-Syndroms sind ein Arterienastverschluss (AAV) in der Netzhaut, Gesichtsfeldausfälle (Skotome) und der Verlust des peripheren Sehvermögens. Außerdem kommt es zu allgemeinen Sehstörungen, Gesichtsfelddefiziten mit dunklen Bereichen und dem Eindruck einer dunklen Patina auf dem Auge. Da es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, greift das Immunsystem die Mikrogefäße der Netzhaut an, bis sich diese verschließen.
Das Susac-Syndrom im Innenohr kennzeichnet sich durch plötzlichen Hörverlust und Taubheit, starken Tinnitus, Schwindel und andere Gleichgewichtsstörungen sowie eine verringerte Lärmtoleranzschwelle. Wie beim Gehirn und den Augen erkennt das Immunsystem die Zellen, aus denen die Innenauskleidung der Ohrgefäße besteht, nicht und greift sie an, was zu Verstopfungen und Verschlüssen führt.
Wie wird das Susac-Syndrom diagnostiziert?
Das Susac-Syndrom ist schwer zu diagnostizieren, da die Symptome, die es kennzeichnen, häufig auch bei anderen Krankheiten wie Multipler Sklerose, Lupus oder Meningitis auftreten.
Anhand der folgenden drei Untersuchungen lässt sich jedoch feststellen, ob das Gehirn, die Netzhaut und die Cochlea in Mitleidenschaft gezogen sind:
- Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns;
- Fluoreszenzangiographie der Netzhaut;
- Audiometrische Untersuchung.
Wie wird das Susac-Syndrom behandelt?
Die Behandlung des Susac-Syndroms ist weitgehend von den auftretenden Symptomen abhängig. Nachdem der Arzt ermittelt hat, welche Symptome vorliegen, legt er auf Grundlage direkter Beobachtung der Reaktion des Patienten eine therapeutische Strategie fest, die zu einer Besserung führt.
