La sindrome di Susac
La sindrome di Susac, che prende il nome dal Dottor John Susac, è una malattia sistemica o reumatologica rara di natura autoimmune causata da occlusioni dei microvasi del cervello, della retina e dell'orecchio interno. A seconda della severità e della durata del mancato afflusso sanguigno, il danno può essere reversibile o permanente.
Quali sono le cause della sindrome di Susac?
La sindrome di Susac è una malattia autoimmune, per questo le cause scatenanti sono spesso ancora sconosciute. Tra le ipotesi formulate c'è la predisposizione genetica o l'esposizione a fattori esterni scatenanti.
Quali sono i sintomi della sindrome di Susac?
I sintomi della sindrome di Susac possono coinvolgere encefalo, retina e coclea contemporaneamente o possono manifestarsi anche a distanza di anni l'uno dall'altro. Implicano disfunzioni cognitive, come cefalee ed emicranie forti e persistenti, ma anche disfunzioni sensoriali come perdita dell'equilibrio, dell'udito, della vista, della fluenza verbale o della capacità motoria.
La sindrome di Susac a livello dell'orecchio interno è caratterizzata da:
- ipoacusia e sordità improvvisa;
- acufeni intensi;
- vertigini e altri disturbi dell'equilibrio;
- riduzione della soglia di tolleranza del rumore.
Come nel caso dell'encefalo e dell'occhio, il sistema immunitario non risoconosce le cellule che formano il rivestimento interno dei vasi dell'orecchio e le attacca, creando ostruzione e occlusione.
La sindrome di Susac a livello dell'encefalo si manifesta con:
- cefalee;
- emicranie;
- stati confusionali;
- disorientamento;
- difficoltà di concentrazione;
- disattenzione;
- perdita della memoria soprattutto a breve termine;
- psicosi;
- disturbi comportamentali e della personalità.
La causa è sempre l'occlusione dei microvasi perché il sistema immunitario attacca erroneamente le cellule endoteliali che formano il rivestimento interno delle arteriole e dei capillari.
I fenomeni della sindrome di Susac a carico della retina sono:
- l'occlusione arteriosa di branca retinica (BRAO);
- gli scotomi;
- la perdita della vista periferica.
Compaiono anche disturbi generali della vista, deficit del campo visivo con aeree scure e l'impressione di patina scura sull'occhio. Anche in questo caso il danno è determinato dall'occlusione dei vasi dell'organo con danno microischemico associato ad una disfunzione.
Come viene diagnosticata la sindrome di Susac?
La sindrome di Susac è piuttosto difficile da diagnosticare perché i sintomi che la caratterizzano sono estramemente comuni a altre patologie come Sclerosi Multipla, Lupus o Meningite. Tuttavia, tre sono gli esami da svolgere per constatare l'eventuale compromissione di encefalo, retina e coclea:
- Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) dell'encefalo;
- Fluorangiografia retinica;
- Esame audiometrico.
Come si cura la sindrome di Susac?
Attualmente non esistono strategie terapeutiche basate sulle evidenze. L'utilizzo di glucocorticosteroidi è efficace nella fase acuta. Nei pazienti più gravi il trattamento può essere integrato con immunosoppressori e anticorpi monoclonali. I pazienti con ipoacusia possono trarre beneficio dall'utilizzo degli apparecchi acustici o, nei casi più gravi, dell'impianto cocleare.
La sindrome di Susac si può prevenire?
Non essendo ancora chiare le cause scatenanti della sindrome di Susac, risulta ancora molto difficile capire come prevenirla. Resta il fatto che prestare attenzione ai sintomi è sempre la chiave per affrontare al meglio l'eventuale malattia.
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