Définition de la neuropathie auditive et ses symptômes

Comment la neuropathie auditive affecte-t-elle le système auditif ?

Dans certains cas, l’apparente perte d’audition n’est pas liée à un dysfonctionnement de l’oreille, mais plutôt à une altération du système nerveux périphérique. C’est le cas de la neuropathie auditive, une pathologie qui altère le processus d’interprétation des sons, entraînant une mauvaise compréhension des mots.

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Définition de la neuropathie auditive

Chez les patients atteints de neuropathie auditive, les sons pénètrent normalement dans l’oreille interne, mais la transmission des signaux de cette dernière au cerveau est perturbée. Cette pathologie est sous-tendue par une forme de dégénérescence ou de lésion de la cochlée ou du système nerveux périphérique, c’est-à-dire des nerfs et des cellules ciliées qui transmettent l’information au système nerveux central. La conséquence pratique est une dégradation du codage temporel des stimuli sonores qui sont conduits le long du nerf auditif avec un retard constant, les faisant chevaucher avec les signaux qui les précèdent ou les suivent immédiatement, ce qui rend les sons difficiles à distinguer. Cette pathologie représente 10 % des cas de surdité.

Pourquoi parle-t-on de « trouble du spectre » ?

La neuropathie auditive est souvent présente dès la naissance. Dans ce cas, comme elle survient avant que le patient n’apprenne à communiquer, l’altération sévère de la compréhension de la parole a des conséquences sur le développement du langage, qui se fait généralement tardivement. C’est pourquoi cette pathologie fait partie des troubles du spectre autistique, c’est-à-dire des troubles neurodéveloppementaux qui impliquent principalement le langage, la communication et l’interaction sociale.

Les symptômes typiques de la neuropathie auditive

Les symptômes de la neuropathie auditive peuvent être très variés. Il arrive que les examens audiométriques des personnes atteintes de ce trouble donnent de bons résultats, conformes à ceux des personnes normo-entendantes. Pourtant, bien qu’elles soient capables de saisir la bonne intensité sonore, elles perçoivent la parole comme un charabia et ne comprennent donc pas pleinement le sens de tous les mots. En revanche, dans d’autres cas, la neuropathie peut entraîner une hypoacousie légère à profonde.

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Les causes de la neuropathie auditive

Les causes précises de la neuropathie auditive sont encore inconnues. On estime que 40 % des cas sont dus à une prédisposition génétique. Certaines situations semblent favoriser l’apparition de la pathologie, notamment les lésions des cellules ciliées (celles qui transforment les sons en impulsions électriques avant de les transmettre au cerveau), les lésions du nerf auditif et l’altération des connexions entre les cellules ciliées et le nerf auditif. Bien que le lien de cause à effet n’ait pas été prouvé, il existe de nombreux facteurs de risque de neuropathie chez l’enfant, comme l’ictère, la prématurité, le faible poids de naissance et l’hypoxie.

Comment diagnostiquer une neuropathie auditive ?

Pour poser un diagnostic correct de neuropathie auditive, il convient de procéder à un ensemble variable de tests, en fonction du cas particulier. Généralement, le test de potentiel auditif ( TPA) est associé au test des émissions otoacoustiques ( EOA), qui permet de vérifier si les cellules ciliées externes, responsables de la réception des sons, fonctionnent correctement ou non.

Test de réponse du tronc cérébral

L’une des principales méthodes de diagnostic d’un déficit auditif est le test des potentiels évoqués auditifs (PEA) du tronc cérébral, qui permet d’analyser la sensibilité, la qualité et les temps de réponse de tous les nerfs sensoriels périphériques, y compris le nerf auditif.

Cet examen diagnostique peut également être pratiqué sur les nouveau-nés, car il ne nécessite pas la coopération du patient. Des électrodes sont placées sur les lobes centraux et le patient porte un casque qui transmet des impulsions sonores auxquelles correspond un signal électrique.

Si le test révèle une hypoacousie neurosensorielle, le spécialiste doit alors procéder à d’autres examens pour en comprendre les origines avant de décider du traitement.

Test des émissions otoacoustiques

Le test des EOA permet d’évaluer le bon fonctionnement des cellules ciliées externes, responsables de la réception des sons. Chez les personnes atteintes de neuropathie auditive, les résultats du test des PEA seront altérés tandis que ceux du test des OAE seront normaux, ce qui indique que le problème n’est pas dû à des cellules ciliées endommagées ou mortes, mais qu’il réside au niveau du système nerveux périphérique.

Tympanométrie et test du réflexe stapédien

La tympanométrie est un examen composé à son tour de deux tests. Le premier est le tympanogramme, qui consiste à analyser l’élasticité de la membrane tympanique et le degré de mouvement des osselets internes. En d’autres termes, il mesure la résistance opposée par l’oreille moyenne au passage de l’onde sonore. Le second est le test du réflexe stapédien, qui fournit des informations sur les contractions d’un très petit muscle situé dans l’oreille interne, le stapédien. L’absence ou la présence de réflexe stapédien est un indice fondamental pour le diagnostic de diverses pathologies, comme l’hypoacousie neurosensorielle.

Audiométrie comportementale

Chez l’enfant, la détection précoce d’une déficience auditive est cruciale pour pouvoir mettre en œuvre rapidement le traitement nécessaire. L’audiométrie comportementale est l’ensemble des techniques permettant d’évaluer subjectivement les capacités auditives de jeunes patients en observant les changements réflexes ou volontaires de leur comportement en présence de stimuli sonores. Ces méthodes varient en fonction de l’âge de l’enfant et de son niveau de coopération et d’interaction, mais l’objectif est toujours le même : fournir une évaluation quantitative du seuil d’audition, c’est-à-dire du stimulus sonore de plus faible intensité que le patient est capable de distinguer.

Études d’imagerie diagnostique

L’imagerie, ou imagerie diagnostique, est utilisée pour localiser les lésions à l’origine de la neuropathie acoustique, qui, dans la plupart des cas, se situent dans la cochlée ou le système nerveux central. Cet examen, associé à l’évaluation des altérations des potentiels acoustiques (non justifiés par le degré d’hypoacousie) constituent les données permettant de confirmer avec certitude une neuropathie. Les autres instruments ou observations cliniques ne peuvent être concluants en raison de la grande variété des pathologies en cause.

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Comment la neuropathie auditive est-elle traitée ?

À ce jour, les recherches se poursuivent pour trouver un traitement spécifique à la neuropathie. Concernant les aides auditives et autres technologies récentes, les audioprothésistes ont des avis divergents sur leurs bienfaits, d’autant plus qu’il n’existe malheureusement pas de tests permettant de déterminer le meilleur traitement. D’autre part, de nombreux cas de neuropathie auditive sont traités par des implants cochléaires, composés d’une partie placée derrière l’oreille et d’une autre entièrement greffée sous la peau. Les résultats positifs obtenus sont comparables à des cas typiques de surdité profonde. Cela dit, la récupération de l’audition doit être évaluée au cas par cas, en fonction de la physiopathologie en cause et du degré de sévérité de la surdité.

Questions fréquentes sur la neuropathie auditive

Comment la neuropathie auditive évolue-t-elle ?

Certains enfants atteints de neuropathie depuis la naissance ont vu leur état s’améliorer et ont commencé à entendre et à parler au bout d’un an ou deux. Pour d’autres, la situation est restée stable, tandis qu’elle s’est aggravée avec des signes de diminution de la fonctionnalité, y compris des cellules ciliées externes, chez d’autres encore. Chez les adultes atteints de neuropathie, l’audition peut rester stable, fluctuer ou s’aggraver progressivement, en fonction des facteurs sous-jacents.

Quel est le rôle des cellules ciliées ?

Les cellules ciliées, qui se divisent en cellules ciliées internes et externes, font partie de l’organe de Corti à l’intérieur de l’oreille et sont des récepteurs sensoriels, c’est-à-dire qu’elles sont chargées de convertir les informations acoustiques en impulsions nerveuses. À la naissance, les cellules ciliées sont présentes en grand nombre, mais elles ne peuvent pas se régénérer. Par conséquent, leur détérioration entraîne une réduction plus ou moins importante de la capacité auditive et, donc, une altération de la perception des sons et de la compréhension de la parole. On parle alors d’hypoacousie neurosensorielle.

Comment communiquer avec l’enfant ?

La neuropathie auditive infantile est l’un des déficits neurosensoriels les plus fréquents pouvant limiter la vie des personnes affectées. La conversation et la socialisation avec un enfant sourd reposent principalement sur la langue des signes. En outre, le mouvement des lèvres peut également aider à comprendre un discours. C’est pourquoi il est important que le personnel enseignant et les camarades de classe articulent bien les mots et accentuent les mouvements de la bouche et de la langue. La collaboration de tous et la sensibilisation préalable sont donc nécessaires.

La neuropathie auditive peut-elle être guérie ?

Actuellement, compte tenu de la nature du trouble, il n’est pas possible de restaurer les lésions des cellules ciliées ou des nerfs périphériques. Cependant, depuis quelques années, des recherches sont menées sur les cellules souches, qui pourraient remplacer les cellules endommagées et se spécialiser pour devenir des récepteurs auditifs. Il s’agit pour I’heure d’expériences menées sur des animaux et il faudra probablement des années avant que les résultats puissent être utilisés pour traiter la surdité chez I’homme.

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