Maladie de Ménière

Maladie de Menière : maladie unilatérale de l'oreille interne

Découverte en 1861 par le docteur Prosper Ménière, la maladie de Ménière apparaît souvent entre 40 ans et 60 ans et touche trois fois plus les femmes que les hommes. Si elle ne met pas la vie en danger, la maladie de Ménière touche l'oreille interne et affecte l'équilibre avec des vertiges rotatoires (appelés vertiges de Ménière). Elle peut aussi générer une perte d'audition ou des acouphènes. Ils existent plusieurs causes au syndrome de Ménière. C'est une maladie qui se soigne difficilement mais des traitements existent pour soulager les personnes atteintes.

Symptômes de la maladie de Menière

La maladie de Ménière se caractérise par une triade symptomatique associant des vertiges vrais intenses, les vertiges de Ménière, des bourdonnements d’oreille ou acouphènes et perte soudaine de l'audition, souvent unilatérale, c'est-à-dire qu'une seule oreille est touchée. L'évolution des symptômes de la maladie de Ménière sont variés selon les personnes et peu prévisibles. 

Vertiges de Ménière

Les vertiges de Ménière surviennent brutalement et peuvent durer pendant plusieurs heures voire des jours entiers. Lors de ces crises de vertiges rotatoires, la personne a l’impression que son environnement tourne rapidement autour d’elle, ce qui peut provoquer des nausées et des vomissements.

Acouphènes et maladie de Ménière

Les crises de vertiges s'accompagnent souvent de l'apparition d'acouphènes dans l'oreille, en général d'un seul côté. Ces acouphènes peuvent ressembler à un sifflement, des bourdonnements ou des craquements. Il est toutefois possible que les acouphènes persistent même après les crises.

Perte d'audition

Une perte d’audition, notamment pour les sons graves, peut aussi survenir chez une personne atteinte de la maladie de Ménière. Elle se manifeste au début par une sensation d'oreille bouchée, pleine ou de pression, et ne touche généralement qu'une seule oreille, on parle donc de surdité unilatérale. Si la maladie se développe davantage, la surdité peut s'accentuer et atteindre toutes les fréquences (se stabilisant autour de 50-70 dB). Cette perte d'audition peut atteindre la deuxième oreille et peut conduire à une surdité irréversible. Cependant, la cophose (ou surdité totale) reste exceptionnelle. De façon générale, l'hypoacousie caractérisant la maladie de Ménière s'accompagne de signes qui témoignent de sa nature endocochléaire : atteinte de la discrimination, intolérance aux sons forts, distorsion sonore voire diplacousie. 

Autres symptômes

Une personne atteinte de la maladie de Ménière peut également présenter d'autres symptômes invalidants :

  • Signes vagaux : nausées et vomissements, sueurs et tachycardie
  • Maux de tête
  • Mouvements saccadés des yeux involontaires, appelés nystagmus
  • Perte d’équilibre et chutes
  • Somnolence et sensation de faiblesse
  • Troubles de l'anxiété et tendance à la dépression

Si vous présentez une combinaison des symptômes mentionnés, il ne s'agit pas nécessairement de la maladie de Ménière. Vous devez de toute façon consulter un médecin ORL qui pourra analyser vos symptômes et poser le diagnostic.

Causes de la maladie de Ménière

Les causes de la maladie de Ménière sont difficiles à déterminer avec certitude, du fait que cette maladie de l'oreille touche l'oreille interne, la partie la plus profonde et complexe de l'appareil auditif. 

La maladie de Ménière touche la cochlée et le vestibule, les deux organes de l'oreille interne. La cochlée joue un rôle essentiel dans la transmission des signaux sonores au cerveau. Le vestibule, quant à lui, permet d'assurer l'équilibre. Ces deux organes sont remplis d'un liquide, l'endolymphe, qui sert à baigner les récepteurs sensoriels de l’oreille.

La maladie de Ménière engendre un excès de l'endolymphe dans l'oreille interne, on parle aussi d'hydrops labyrinthique. Cet excès de liquide entraîne une surpression dans l'oreille interne, empêchant la bonne transmission des sons et des signaux d'équilibre au cerveau : ces signaux sonores d'équilibre sont en fait erronés, "brouillés" voire contradictoires, et sont à l'origine des symptômes de la maladie. Lorsque des renseignements contradictoires concernant la position du corps parviennent au cerveau, cela provoque une crise de vertiges, car le cerveau ne sait pas comment réagir. Les acouphènes, ces bruits parasites qui n’existent pas en réalité mais qui sont générés par la cochlée car celle-ci interprète la surpression de liquide comme une onde sonore.

Pour expliquer l'origine de l’excès d’endolymphe, plusieurs hypothèses sont avancées :

  • réactions à des agressions extérieures (virus, traumatismes)
  • allergies alimentaires
  • déréglement du système immunitaire,  le système de défense de l'organisme, qui se retournerait contre l'organisme.

Chez certaines personnes, les symptômes de la maladie de Ménière apparaissent conjointement à des affections connues de l'oreille : on parle de syndrome de Menière - qui disparaît une fois que l'affection est guérie.

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Evolution de la maladie de Ménière

L'évolution de la maladie de Ménière est très variable et imprévisible. 

  • Durant la phase active de la maladie, les symptômes sont fluctuants et les périodes de crise surviennent avec une fréquence très variable (de quelques crises par an par plusieurs crises par semaine), sur une durée pouvant aller de 5 à 20 ans. 
  • Avec le temps, plus ou moins long, la maladie finit par se stabiliser chez la plupart des personnes atteintes : les crises de vertiges s'atténuent et deviennent de plus en plus rares. Mais des complications peuvent persister et certains souffrent d'une perte d'audition plus ou moins importante et/ou de troubles de l'équilibre quasi permanents. 
  • Le symptôme des acouphènes de la maladie de Ménière, quant à lui, est très fluctuant : ils atteignent leur maximum durant les crises, mais peuvent aller et venir en continu. Pour certains, les acouphènes ne seront qu'une simple gêne, pour d'autres malades, ils seront le symptôme le plus gênant. 

Diagnostic de la maladie de Ménière

En général, lorsque la personne présente à la fois des vertiges, une perte auditive et des acouphènes, sous forme de crises à répétition, il y a de grande chance que la personne soit atteinte de la maladie de Ménière. Néanmoins, afin que le médecin ORL s’assure que la personne est atteinte de la maladie de Ménière, il va procéder par un diagnostic d’élimination pour confirmer que les symptômes principaux mentionnés ne proviennent pas d’autres causes.

Le bilan complet otoneurologique comprend :

  • un audiogramme tonal ;
  • une impédancemétrie : un examen qui permet de mesurer le degré de souplesse du tympan selon la pression et les sons reçus ;
  • des épreuves rotatoires
  • des épreuves caloriques vestibulaires, appelées test de Barany

Si les crises de Menière sont rares et les symptômes dissociés dans le temps, il n'est pas toujours évident de diagnostiquer la maladie instantanément.

Tests audiométriques

Pour déterminer l’importance de la baisse d’audition, des tests auditifs sont réalisés, dans une cabine spéciale insonorisée. Ils consistent à écouter une série de sons, transmis par un casque posé sur les oreilles, chaque oreille étant testée séparément. Les résultats du test (représentés sur un graphique ou audiogramme) indiquent les sons les plus faibles que la personne est capable d’entendre à différentes fréquences (Hertz). L’examen est également réalisé sans casque, à l’aide d’un vibrateur posé derrière l’oreille, qui envoie des vibrations à l’oreille interne. Ces deux tests permettent de préciser quelles sont les parties de l’oreille responsables de la perte d’audition (l’oreille interne dans le cas de la maladie de Menière).

Enfin, l’audiométrie comporte des tests de répétition de mots simples, présentés à différentes intensités, de façon à évaluer le retentissement de la perte auditive en terme de compréhension.

Epreuves caloriques ou test de Barany

Les étourdissements provoquent naturellement des mouvements involontaires des yeux (nystagmus), qui donnent l’impression que tout continue à tourner même si l’on est immobile. Les épreuves caloriques ou test de Barany consistent à enregistrer ces mouvements involontaires des yeux (à l’aide d’une caméra vidéo adaptée sur un masque) après avoir provoqué un vertige par stimulation de l’organe de l’équilibre. Cette stimulation est obtenue en introduisant successivement de l’eau chaude et de l’eau froide dans chaque oreille. Chez les personnes atteintes de la maladie de Menière, les mouvements des yeux sont anormaux, montrant que l’oreille interne n’est plus capable de rétablir l’équilibre normalement. Ce test peut être un peu désagréable mais il est indolore, et la sensation vertigineuse induite s’estompe habituellement en quelques minutes. Ce test est important pour évaluer le niveau d‘atteinte de l’oreille interne.

Epreuves rotatoires

Le patient est placé sur un fauteuil tournant à vitesse constante après une accélération initiale et les mouvements oculaires induits sont mesurés pendant la rotation et à l’arrêt de la rotation. Il interroge la fonctionnalité des deux oreilles internes et décèle la présence d'un nystagmus.

Le fauteuil rotatoire tourne dans le plan horizontal pendant une minute. Il accélère pendant 4 secondes passant de 0 à 80°/sec puis tourne à vitesse constante pendant 60 secondes pour décélérer en 4 secondes de 80°/sec à 0°/sec. Ce test permet de mesurer le gain du réflexe vestibulo-oculaire et surtout de détecter une asymétrie entre les canaux semi-circulaires des deux oreilles internes. Cet examen est très bien toléré et non invasif.

La maladie de Ménière est elle héréditaire ?

La maladie de Ménière n'est pas une maladie héréditaire à proprement parler : elle ne peut pas se transmettre directement aux enfants. Cependant, un facteur génétique est probable car des familles dans lesquelles plusieurs cas se sont déclarés ont fait l'objet de recherches. Il serait donc possible que certains gènes favorisent l'apparition de la maladie, mais à ce jour, les gènes en cause ne sont pas connus.  

Où en est la recherche ?

Actuellement, la recherche médicale s'oriente vers l'identification des causes et des facteurs biologiques et environnementaux qui pourraient être à l'origine de la maladie et des vertiges de Ménière. Les travaux portent également sur les liens entre le mouvement du liquide endolymphatique, l'audition et l'équilibre. En particulier, l'étude des cellules ciliées dans l'oreille interne a pour but de faire la lumière sur la transformation de l'énergie sonore et du mouvement en message nerveux dans la maladie de Ménière. Les résultats de ces recherches permettraient d'élaborer une stratégie préventive, voire un traitement. 

Traitement de la maladie de Ménière

Il n'existe pas encore de traitement définitif pour la maladie de Ménière. Les traitements actuels se concentrent essentiellement sur les symptômes et leur soulagement, afin d'aider les personnes à mieux vivre avec cette pathologie.

Traitement des crises de Ménière

Ce type de traitement a pour but d'atténuer les crises de vertiges et les symptômes associés (anxiété, nausées et vomissements). Pour ce faire, trois types de médicaments existent : 

  • les anxiolitiques (benzodiazépines), qui permettent une désensibilisation du système vestibulaire ;
  • les anti-vertigineux (tels que l'acétyl-leucine) ;
  • les anti-émétiques, ou anti-vomissements.

Ces médicaments peuvent être adminsitrés par injections intraveineuses si les crises sont graves, en patchs ou par voie orale si elles sont modérées. La durée du traitement, la plus brève possible, est généralement de deux à trois jours.

Traitement de fond

Ce type de traitement vise à améliorer la qualité de vie de la personne atteinte en diminuant la fréquence des crises vertigineuses et

en prévenant autant que possible la détérioration de l’audition : il consiste le plus souvent à faire baisser la pression dans l’oreille interne, mais ses résultats sont très aléatoires. Le médecin ORL peut prescrire plusieurs types de médicaments contre les vertiges de Ménière :

  • Certains anti-vertigineux, en particulier la bétahistine, permettent d’atténuer la sévérité des nausées et des étourdissements en cas de crise de vertige et de diminuer les acouphènes.
  • Dans certains cas, des médicaments diurétiques (hydrochlorothiazide, triamtérène ou acétazolamide), qui incitent les reins à excréter davantage de liquide, peuvent aider à diminuer la pression dans l’oreille interne. Cependant, s’ils sont mal utilisés ou mal dosés, ils peuvent entraîner une déshydratation et une baisse de la pression sanguine, et parfois des allergies cutanées, une modification du taux de potassium sanguin et d'autres troubles. Ils doivent donc être pris sous contrôle médical strict.
  • Certains antihistaminiques (médicaments destinés à traiter les allergies) peuvent s'avérer efficaces, mais leur efficacité n’a pas été encore clairement démontrée.
  • Les corticoïdes (anti-inflammatoires) sont parfois utilisés en cas d’échec des autres médicaments. Ils diminuent l’intensité des vertiges et des bourdonnements. Ils peuvent être administrés par voie orale, en injections dans le muscle (intramusculaires) ou à travers le tympan (voie transtympanique). Cependant, ils peuvent entraîner des effets indésirables multiples.

Rééducation vestibulaire

Si les traitements médicamenteux ne sont pas efficaces, on peut recommander aux personnes atteintes de la maladie de Ménière une rééducation vestibulaire : il s'agit d'une spécialité de la physiothérapie s'adressant aux personnes souffrant de vertiges, étourdissements et troubles de l'équilibre causés par une anomalie du système vestibulaire. 

La rééducation vestibulaire est encadrée par une équipe spécialisée dans les troubles de l'équilibre, en collaboration avec le médecin ORL. Plusieurs types d'exercices peuvent être proposés, à l'aide d'un fauteuil rotatoire, de dispositifs permettant de travailler les mouvements oculaires, d'un trampoline, ou encore de lunettes spéciales (lunettes de Frenzel ou de vidéonystagmoscopie) qui permettent d'observer les mouvement des yeux. Avec ces exercices, le patient peut rééduquer son équilibre en renforçant les mécanismes complémentaires qui interviennent pour compenser l'atteinte vestibulaire due à la maladie de Ménière. 

Traitement "pressionnel" : drain transtympanique

Si les traitements médicamentaux et la rééducation vestibulaire ne sont pas assez efficaces, on peut se tourner vers un traitement "pressionnel" : il consiste à mettre en place une sorte de drain ou aérateur transtympanique, qui est un tube traversant le tympan. Le drain est posé sous anesthésie locale ou générale. Pour un certain nombre de cas, le drain transtympanique réduit significativement la fréquence et l'intensité des crises de Ménière. Si ce n'est pas le cas, on peut compléter ce traitement à l'aide d'un appareil permettant de délivrer de l'air pulsé dans l'oreille à travers le drain. Ce système, utilisé deux à trois fois par jour, permet de compléter l'effet du drain pour rééquilibrer la pression de l'oreille interne. 

Traitement chirurgical de la maladie de Ménière

Les traitements dont on a précédemment parlé permettent de contrôler la maladie de Ménière dans presque 80% des cas. Mais lorsque les vertiges demeurent invalidants, une intervention chirurgicale peut s'avérer nécessaire.

Différentes opérations peuvent être envisagées selon les patients et les manifestations de la maladie : 

  • Décompression du sac endolymphatique : l'objectif de la chirurgie du sac endolymphatique (SEL) est de drainer un peu de liquide afin de diminuer la pression ; cette opération s'effectue sous anesthésie générale, et est surtout préconisée dans les formes bilatérales. 
  • Labyrinthectomie chimique : son principe est de détruire les cellules du vestibule par injections à travers le tympan d'un produit toxique pour l'oreille interne - en général un antibiotique de la famille des animosides. Les injections sont répétées jusqu'à la disparition des crises de vertiges. 
  • Labyrinthectomie chirurgicale : elle consiste à enlever ou détruire complètement l'oreille interne du côté atteint. Cette opération n'est pas sans conséquences, puisqu'elle détruit aussi complètement l'audition dans l'oreille concernée. 
  • Neurotomie vestibulaire : cette opération peut être pratiquée lorsque la décompression du sac endolymphatique n'a pas d'effet. Elle consiste à sectionner le nerf de l'équilibre qui transmet les informations du vestibule au cerveau. C'est une méthode délicate, qui préserve généralement l'audition, mais qui requiert une hospitalisation longue.

Ces opérations ont des conséquences irréversibles sur le système auditif, puisqu'elles détruistent définitivement l'oreille interne ou le nerf vestibulaire, et ne sont pas sans risque, elles ne sont envisagées qu'en dernier recours et après concertation du corps médical. Ainsi, la labyrinthectomie n'est pratiquée qu’en cas de perte sévère d’audition, puisque le malade est définitivement sourd après l’opération.

Traitement naturel de la maladie de Ménière ?

Il n'existe pas de méthode naturelle à proprement parler pour soigner la maladie de Ménière, en revanche, il est possible d'améliorer les résultats d'un traitement en adoptant de bons gestes et habitudes, comme par exemple :

  • adopter une bonne hygiène alimentaire avec réduction de la consommation de caféine, d’alcool et de tabac. 
  • Limiter la consommation de sel est également un réflexe à prendre pour un régime alimentaire adapté à la maladie de Ménière.
  • Eviter l'exposition à des sons intenses et à des situations stressantes de manière générale
  • Favoriser les activités de détente : écoute de la musique, activité physique régulière, relaxation, yoga, acupuncture, etc.

Faut-il un suivi psychologique ?

Le soutien psychologique représente une part importante du traitement de la maladie de Ménière : vivre avec une maladie qui peut à tout moment entraîner des crises de vertiges est source de stress et d'angoisse. Or, le stress et l'angoisse favorisent l'apparition des crises : il est donc important de comprendre la maladie, de vivre avec et de l'accepter, afin de gérer au mieux l'anxiété qu'elle génère. S'ajoute à cela le symptôme des acouphènes, qui peut être une source supplémentaire de stress. C'est pourquoi certains patients se voient prescrire un traitement antidépresseur. 

Vivre avec la maladie de Ménière

La maladie de Ménière est une maladie assez peu répandue. Elle se manifeste habituellement entre 20 et 50 ans. La gravité des symptômes étant très variables d'une personne à l'autre, les conséquences sur la qualité de vie peuvent être différentes.

Cependant, dans les manifestations les plus graves de la maladie, avec des crises de vertiges intenses et répétitives, les impacts sur la vie personnelle et professionnelle du patient sont importants. La crainte de l'apparition des crises peut rendre la personne anxieuse, voire dépressive avec une tendance à se refermer sur elle-même.  Certaines activités professionnelles ou de loisirs sont également à proscrire car incompatible avec l'apparition de crises. Un accompagnement psychologique peut s'avérer très utile pour aider les personnes à mieux vivre pendant et entre les crises.La perte d'audition peut s'avérer également handicapante mais se soigne bien grâce aux appareils auditifs.

Appareils auditifs et maladie de Ménière

Toute perte auditive causée par la maladie de Ménière a un impact important sur la qualité de vie, elle peut compromettre la vie quotidienne et même conduire à l'isolement social. Les appareils auditifs peuvent être une aide précieuse à cet égard, en particulier dans les cas de perte auditive légère à modérée due à la présence du syndrome de Ménière. L'utilisation d'appareils auditifs présente cependant quelques difficultés. Les aides auditives doivent être ajustées périodiquement en raison des fluctuations de la capacité auditive.

Cependant, les avantages prévalent : la capacité auditive réduite par la maladie s'améliore considérablement grâce à l'aide auditive. En plus des aides auditives numériques, d'autres appareils amplifiés peuvent également aider dans ce cas, comme des écouteurs amplifiés. De cette façon, la vie quotidienne, la vie sociale et le maintien des contacts sont simplifiés. Il est possible d'éviter la solitude, l'isolement et l'exclusion sociale. Par conséquent, nous recommandons aux personnes atteintes de la maladie de Ménière de porter des appareils auditifs et de protéger leur audition dans des situations bruyantes avec des protecteurs auditifs spécialement adaptés.

Maladie de Ménière : que faire ?

N'hésitez pas à contacter le centre Amplifon le plus proche de chez vous pour poser vos questions sur l'appareillage auditif suite à la maladie de Ménière. 

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