Syndrome de Susac : causes, symptômes et traitement

Q: Le syndrome de Susac et le cerveau

Le syndrome de Susac au niveau de l’encéphale se manifeste par des maux de tête, des migraines, des états confusionnels, une désorientation, des difficultés de concentration, un manque d’attention, des pertes de mémoire, en particulier à court terme, des psychoses, des troubles du comportement et de la personnalité. Il provoque l’occlusion des microvaisseaux du cerveau parce que le système immunitaire attaque par erreur les cellules endothéliales qui forment la paroi interne des artérioles et des capillaires.

Q: Le syndrome de Susac et les yeux

Les symptômes du syndrome de Susac au niveau de la rétine se manifestent par une occlusion de la branche artérielle rétinienne (OBAR), des scotomes et une perte de la vision périphérique. Des troubles généraux de la vision, des déficits du champ visuel avec des zones sombres et l’impression d’une patine sombre sur l’œil apparaissent également. S’agissant d’une maladie auto-immune, le système immunitaire attaque les microvaisseaux rétiniens jusqu’à l’occlusion à l’origine de ces symptômes.

Q: Le syndrome de Susac et l’oreille interne

Au niveau de l’oreille interne, le syndrome de Susac se caractérise par une hypoacousie et une surdité soudaine, des acouphènes intenses, des vertiges et d’autres troubles de l’équilibre, ainsi qu’une dégradation du seuil de tolérance aux bruits. Comme pour le cerveau et l’œil, le système immunitaire ne reconnaît pas les cellules qui forment la paroi interne des vaisseaux de l’oreille et les attaque, ce qui crée une obstruction et une occlusion.

Syndrome de Susac : définition

Le syndrome de Susac, qui doit son nom au Dr John Susac, est une maladie systémique ou rhumatologique rare de nature auto-immune causée par l’occlusion de microvaisseaux dans le cerveau, la rétine et l’oreille interne. Selon la gravité et la durée de l’arrêt de la circulation sanguine, les lésions peuvent être réversibles ou permanentes.

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Quelles sont les causes du syndrome de Susac ?

Le syndrome de Susac étant une maladie auto-immune, les causes sous-jacentes sont souvent encore inconnues. La prédisposition génétique ou l’exposition à des facteurs déclencheurs externes comptent parmi les hypothèses formulées.

Quels sont les symptômes du syndrome de Susac ?

Les symptômes du syndrome de Susac peuvent toucher simultanément le cerveau, la rétine et la cochlée ou se manifester à plusieurs années d’intervalle. Il s’agit de dysfonctionnements cognitifs, tels que maux de tête et migraines sévères et persistants, mais aussi de dysfonctionnements sensoriels comme une perte de l’équilibre, de la vue, de la fluidité verbale ou de la motricité.

Le syndrome de Susac et le cerveau

Le syndrome de Susac au niveau de l’encéphale se manifeste par des maux de tête, des migraines, des états confusionnels, une désorientation, des difficultés de concentration, un manque d’attention, des pertes de mémoire, en particulier à court terme, des psychoses, des troubles du comportement et de la personnalité. Il provoque l’occlusion des microvaisseaux du cerveau parce que le système immunitaire attaque par erreur les cellules endothéliales qui forment la paroi interne des artérioles et des capillaires.

Le syndrome de Susac et les yeux

Les symptômes du syndrome de Susac au niveau de la rétine se manifestent par une occlusion de la branche artérielle rétinienne ( OBAR), des scotomes et une perte de la vision périphérique. Des troubles généraux de la vision, des déficits du champ visuel avec des zones sombres et l’impression d’une patine sombre sur l’œil apparaissent également. S’agissant d’une maladie auto-immune, le système immunitaire attaque les microvaisseaux rétiniens jusqu’à l’occlusion à l’origine de ces symptômes.

Le syndrome de Susac et l’oreille interne

Au niveau de l’oreille interne, le syndrome de Susac se caractérise par une hypoacousie et une surdité soudaine, des acouphènes intenses, des vertiges et d’autres troubles de l’équilibre, ainsi qu’une dégradation du seuil de tolérance aux bruits. Comme pour le cerveau et l’œil, le système immunitaire ne reconnaît pas les cellules qui forment la paroi interne des vaisseaux de l’oreille et les attaque, ce qui crée une obstruction et une occlusion.

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Comment le syndrome de Susac est-il diagnostiqué ?

Le syndrome de Susac est assez difficile à diagnostiquer, car les symptômes qui le caractérisent sont communs à d’autres pathologies comme la sclérose en plaques, le lupus ou la méningite.

Cependant, trois examens doivent être effectués pour déterminer si le cerveau, la rétine et la cochlée sont touchés :

imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau ;
fluorangiographie rétinienne ;
examen audiométrique.

Comment traiter le syndrome de Susac ?

Le processus de traitement du syndrome de Susac est étroitement lié aux symptômes observés. Le médecin définira alors une stratégie thérapeutique basée sur l’observation directe de la réponse du patient qui conduira à une amélioration certaine.

Peut-on prévenir le syndrome de Susac ?

Dans la mesure où les causes sous-jacentes du syndrome de Susac ne sont pas encore claires, il est très difficile de comprendre comment le prévenir. Il n’en reste pas moins que prêter attention aux symptômes demeure la clé pour affronter au mieux l’éventuelle maladie.

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