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Surdité congénitale

Connaître la surdité congénitale

La surdité congénitale est un type de surdité qui survient autour de ou pendant la naissance, et touche donc les nouveaux-nés et les nourrissons : elle concerne un ou deux enfant sur environ mille naissances, et se manifeste différemment selon le degré, de léger à profond, et le type: On distingue la surdité congénitale de transmission, si elle se caractérise par une altération du transfert mécanique du son, et de perception, quand les voies nerveuses sont affectées. Mais quelles sont ses causes ?

Causes de la surdité congénitale

Les causes de la surdité congénitale peuvent avoir plusieurs causes :

  • des facteurs génétiques héréditaires ou non ;
  • un groupe d'agents infectieux, mieux connus sous le nom de complexe ToRCH (toxoplasmose, rubéole, cytomégalovirus, virus de l'herpès) contracté par la mère pendant la grossesse ;
  • des problèmes survenus durant la naissance : une diminution du niveau d'oxygène pendant l'accouchement, un faible poids à la naissance ;
  • des atteintes pendant la période néonatale : une jaunisse aggravée, par exemple, peut endommager le nerf auditif.

Surdité congénitale : symptômes chez l'enfant

Il est difficile de dépister une déficience auditive chez les nourrissons. Les parents s’en rendent généralement compte les premiers. Quels sont les signes qui peuvent alerter ?

  • Chez les tout-petits : si l’enfant ne présente pas de réactions à la voix des parents, ou à des jouets sonores.
  • Chez les plus grands : si l’enfant demande souvent de répéter, a un comportement violent ou au contraire trop réservé, parle trop fort, bâille très souvent ou bien fait des otites ou des rhino-pharyngites à répétition.

Le médecin traitant peut alors fait passer des tests de dépistage spécifiques :

  • le test des oto-émissions acoustiques (OEA);
  • le test des potentiels évoqués auditifs (PEA) ;
  • l’audiométrie.

L'importance du test auditif du nouveau-né

Le dépistage précoce d'une éventuelle surdité congénitale permet d'intervenir rapidement, avec des solutions auditives personnalisées, à un stade où le cerveau est parfaitement capable d'apprendre le langage. L'examination des otoémissions est l'examen sur lequel se base le dépistage auditif néonatal. Grâce à l’utilisation d’un petit appareil équipé d’un microphone sonde, on enregistre les sons générés par la cochlée en réponse aux stimuli sonores externes. Si cette évaluation révèle une probable surdité congénitale, il convient de procéder à l’examen audiométrique comportemental, fondé sur l’interactivité que le petit manifeste à l’égard des objets qui l’entourent. Il évalue si les stimuli sonores produits par un appareil audiométrique approprié sont susceptibles de provoquer une réponse de la part de l’enfant sous forme de mouvements ou de réflexes, tels que les pleurs ou l’éveil.

Les dépistages de surdité ne sont pas systématiques, et bien souvent les surdités congénitales sont dépistées après 15 mois.

Les PEA (potentiels évoqués auditifs)

S’il n’est pas obligatoire, le test des potentiels évoqués auditifs est systématiquement proposé aux parents, après la naissance de leur enfant. 

Le test PEA doit être fait le plus tôt possible pour ne pas retarder une potentielle prise en charge de problèmes auditifs. Comment se déroule un test PEA ? On place un casque adapté sur les oreilles du bébé et des électrodes sont posés sur son crâne : les électrodes enregistrent l’activité électrique générée par les cellules nerveuses auditives. La cochlée du bébé est stimulée par un petit bruit envoyé dans le casque : c’est l’activitation de la cochlée, organe de l’audition placé dans l’oreille interne, qui provoque une série d’influx électrique dans le nerf auditif jusqu’au cerveau. L’appareil enregistre donc l’activité électrique du bébé. S’il y a activité électrique, le système auditif de l’enfant fonctionne tout à fait normalement. Mais s’il n’y a pas d’activité électrique, il se peut que la cochlée ne fonctionne pas, ou qu’il y ait une lésion du nerf auditif ou des aires cérébrales de l’audition.

Traitement et accompagnement des bébés et enfants

En cas de surdité congénitale, déjà entre 4 et 12 mois il est possible de favoriser la récupération de la capacité d’écoute de l'enfant à travers l’utilisation de solutions personnalisées. Dès que la surdité est dépistée, il convient d'agir rapidement pour faciliter le développement de l'enfant et l'apprentissage du langage : la thérapie logopédique, qui accompagne et définit l’apprentissage du langage, est toujours nécessaire.

Dans le cas d'une perte auditive légère à sévère, l'enfant pourra être équipé de prothèses auditives adaptées. Chez Amplifon, nous proposons des solutions simples ainsi qu'un accompagnement spécialisé afin d'aider votre enfant à profiter des sons et bruits qui l'entourent, et vivre sa vie d'enfant.

Dans le cas d'une hypoacousie chez l'enfant, il convient de prévoir des visites de contrôle régulières pour adapter au mieux les prothèses et les embouts auditifs qui deviennent rapidement volumineux au fur et à mesure de la croissance de l'enfant.

Pour les cas de surdité profonde, l'implant cochléaire peut être une solution : les implants cochléaires permettent d'envoyer directement les sons au nerf auditif par conduction osseuse, et nécessitent une intervention chirurgicale. 

Surdité congénitale ou surdité acquise ?

Souvent, la surdité n’est pas congénitale, mais se manifeste dans les premières années de la vie de l’enfant : dans ce cas, on parlera de surdité acquise, dont les causes sont principalement :

La caractéristique commune de ces infections est d’avoir des effets secondaires sur l’audition, donc la possibilité de générer une hypoacousie

La surdité acquise peut également être déclenchée :

  • par une infection non traitée ou mal traitée ; 
  • par la prise de médicaments ototoxiques, comme certains types d'antibiotiques ;
  • par un bouchon de cérumen ;
  • par un traumatisme crânien ;
  • par une blessure à l’oreille ;
  • par un niveau sonore excessif : écoute de musique au casque, concert, discothèque, ou encore dans certains environnements professionnels ;
  • par des otites ou rhino-pharyngites fréquentes ;
  • ou encore par le vieillissement.

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