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Qu'est-ce que le syndrome de Cogan ?

Comment le syndrome de Cogan impact-il la vie de ceux qui en souffrent ?

Le syndrome de Cogan est une maladie auto-immune rare qui affecte l’œil et l’oreille interne. Elle touche aussi bien les jeunes que les adultes : 80 % des patients sont agés entre 14 et 47 ans. 

Les symptômes du syndrome de Cogan

Les premiers symptômes du syndrome de Cogan se manifestent au niveau oculaire dans 38 % des cas et au niveau du système audiovestibulaire dans 46 % des cas. Après cinq mois, 75 % des patients présentent des symptômes à la fois oculaires et audiovestibulaires. 

Au niveau oculaire, les symptômes les plus courants sont : 

  • Douleur ;
  • Photophobie ;
  • Irritation ; 
  • Réduction de la vision. 

Les symptômes les plus courants affectant l’audition sont : 

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Les causes du syndrome de Cogan

À ce jour, il n’existe aucune cause certaine du syndrome de Cogan. La maladie semble résulter d’une réaction auto-immune dirigée contre un auto-antigène inconnu largement répandu et présent dans la cornée et l’oreille interne.

Les deux types de syndrome de Cogan

Il existe deux types de syndrome de Cogan, un standard et un atypique

Si vous avez le moindre doute, n'attendez pas.

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Le diagnostic

Il n’existe pas de méthode standard pour poser le diagnostic de cette pathologie. Celui-ci repose sur les symptômes oculaires, qui sont généralement les premiers à se manifester. Plusieurs mois peuvent s’écouler entre leurs apparitions et ceux qui touchent l’oreille.

Un audiogramme est ensuite réalisé pour vérifier la présence d’une surdité.

L’atteinte systémique peut être évaluée essentiellement par des analyses sanguines, et un diagnostic différentiel est établi avec d’autres maladies qui pourraient être à l’origine d’une symptomatologie similaire.

Les traitements possibles

Cette pathologie est principalement traitée avec les méthodes habituellement utilisées pour les maladies auto-immunes.

Des immunosuppresseurs sont prescrits pour réduire l’activité nocive du système immunitaire, et les symptômes individuels sont traités pour tenter d’améliorer l’état de santé général de l’organisme. 

Les traitements chirurgicaux

Dans certains cas, lorsque la symptomatologie est limitée à la partie acoustique, le remplacement chirurgical de l’implant cochléaire est possible ou, en cas d’atteinte significative de la composante vasculaire, des thérapies chirurgicales sont envisageables pour soutenir cette fonction.

Les effets secondaires possibles

Les traitements disponibles sont très spécifiques et caractérisés par une forte variabilité liée à la symptomatologie. Par conséquent, les effets secondaires possibles varient d’un patient à l’autre. 
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