Esistono alcune malformazioni congenite dell'apparato uditivo che possono verificarsi durante la gravidanza e causare disturbi dell'udito. Le più comuni causano uno sviluppo incompleto o alterazioni nella struttura del padiglione uditivo esterno, sia a causa di una crescita incompleta o eccessiva, sia per l'assenza del canale uditivo esterno.
Le più comuni malformazioni congenite dell'orecchio sono associate ad una crescita anormale del padiglione auricolare, che può essere sia eccessiva che troppo poco sviluppata, oppure all'assenza del canale uditivo. La più convenzionale, sebbene si manifesti in 1 ogni 5000 nascite, è la microtia, che etimologicamente significa "orecchio piccolo" e consiste in uno sviluppo carente del padiglione auricolare, mentre il suo sviluppo eccessivo è chiamato macrotia. Alcuni casi di microtia sono associati ad un'assenza del canale uditivo esterno, che si chiama atresia, che può manifestarsi anche in gradi diversi. L'ultima di queste malformazioni è la totale assenza dell'orecchio esterno ed è nota come anotia.
La deformità congenita dell'orecchio esterno in cui l'orecchio non si sviluppa completamente è chiamata microtia, che si riferisce proprio alla dimensione del padiglione uditivo. Di solito vengono descritti quattro gradi di questa condizione a seconda delle carenze nella formazione, che vanno da una piccola deformità dell'orecchio che difficilmente genera problemi di udito alla totale assenza dell'orecchio esterno. Nella sua manifestazione più comune colpisce solo una delle due orecchie e più comunemente quella destra, si manifesta maggiormente negli uomini e può apparire associata ad altre condizioni come atresia e anotia.
La microtia, così come il resto delle malformazioni congenite dell'orecchio, non è, nella maggior parte dei casi, ereditaria. Infatti, nel 95% dei casi riportati non esiste una pregressa storia familiare di microtia. Sebbene l'origine di queste malformazioni sia sconosciuta con certezza, è noto che si inneschi nel primo trimestre di gravidanza. Di solito è associata a una mancanza di afflusso di sangue a causa della posizione del feto o a un'interruzione dello sviluppo dell'orecchio per mancanza di ossigeno. In alcune occasioni è associato all'abuso di alcune tossine, sebbene il collegamento non sia ancora certo.
A seconda del grado di microtia, il tipo di trattamento necessario per risolverla varia, ma nella maggior parte dei casi passa attraverso un intervento chirurgico, sebbene gli apparecchi acustici possano aiutare. La malformazione del padiglione auricolare può essere trattata con innesti di cartilagine del paziente stesso, in altri casi possono essere utilizzati impianti acustici o possono essere posizionate anche protesi. In ogni caso, queste operazioni devono attendere che il paziente abbia tra i tre e gli otto anni, a seconda dei casi, e ci sono sempre pazienti che decidono di non ricorrere alla chirurgia ricostruttiva. Come soluzione all'ipoacusia, invece, la tecnica più comune è il posizionamento di impianti a conduzione ossea e una delle più diffuse è l'utilizzo del sistema Baha, un processore che ha dimostrato grande efficienza.
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