Che cos'è la sindrome di Cogan?

Vivere con la sindrome di Cogan

La sindrome di Cogan è una rara patologia la cui eziologia è sconosciuta anche se, da numerosi studi, è proposta una patogenesi autoimmunitaria.

I sintomi della sindrome di Cogan

Colpisce prevalentemente l'occhio e coinvolge il sistema audio-vestibolare con progressiva perdita dell'udito fino a sordità completa. La sindrome colpisce principalmente i giovani e può avere manifestazioni sistemiche tipo vasculite, calo ponderale, artromialgie, artriti, epatosplenomegalia. Vi può essere anche interessamento del Sistema Nervoso Centrale e periferico (neuropatia periferica). I sintomi di esordio della sindrome di Cogan interessano il sistema oculare nel 38% dei casi, il sistema audiovestibolare nel 46% ed entrambi nel 15%. Dopo 5 mesi, il 75% dei pazienti presenta sintomi sia oculari che audiovestibolari. 

A livello oculare, i sintomi più comuni sono: 

  • dolore
  • fotofobia
  • irritazione 
  • riduzione della vista. 

I sintomi più comuni che colpiscono il sistema uditivo sono: 

Le cause della sindrome di Cogan

Ad oggi, non esiste una causa certa che provochi la sindrome di Cogan. La malattia sembra derivare da una reazione autoimmune diretta contro un diffuso autoantigene sconosciuto presente nella cornea e nell'orecchio interno.

Due forme di sindrome di Cogan

Ci sono due forme di sindrome di Cogan, la standard e quella atipica.

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Chi è affetto dalla sindrome di Cogan?

La sindrome di Cogan si manifesta sia in giovani che negli adulti e colpisce in egual misura uomini e donne. L'80% dei pazienti ha un'età compresa tra i 14 e i 47 anni.

Diagnosi

Per quanto riguarda la diagnosi di questa patologia, non esiste un metodo standard:  ci si basa sui sintomi oculari, che solitamente sono i primi a comparire. Possono poi passare anche diversi mesi tra la comparsa di quest’ultimi e di quelli che colpiscono l’orecchio. Viene quindi effettuato l’audiogramma per verificare la presenza di sordità. Il coinvolgimento sistemico si può valutare principalmente attraverso le analisi del sangue, e viene effettuata una diagnosi differenziale con altre malattie che potrebbero causare una sintomatologia simile.

Trattamento della sindrome di Cogan

La terapia di questa patologia viene per lo più effettuata con i metodi che solitamente si utilizzano per le patologie autoimmuni. Vengono prescritti degli immunosoppressori e corticosteroidi che permettono di ridurre l’attività dannosa del sistema immunitario inoltre, vengono trattati i singoli sintomi per cercare di ottenere un effetto positivo sul benessere generale della persona. 

Trattamenti chirurgici

In alcuni casi, quando la sintomatologia è limitata alla parte uditiva, è possibile l'utilizzo dell' apparecchio acustico o dell’ impianto cocleare oppure, se vi è un interessamento importante della componente vascolare, è possibile ricorrere a terapie chirurgiche per il supporto a questa funzione.

Possibili effetti collaterali

Le terapie a disposizione non sono molto specifiche e sono caratterizzate da una forte variabilità legata alla sintomatologia. Per questo, i possibili effetti collaterali sono molto personali e variano da paziente a paziente. 

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