Il neurinoma acustico, conosciuto anche con il nome di schwannoma vestibolare, è una forma benigna di tumore al cervello originato dalle cellule di Schwannn con sintomi che comprendono l'ipoacusia neurosensoriale monolaterale.
Il neurinoma acustico è un tumore benigno che si sviluppa sul nervo vestibolo-cocleare (più precisamente ottavo nervo cranico) e che colpisce le cellule di Schwann. Queste cellule formano la mielina, sostanza che riveste i nervi e favorisce il passaggio degli stimoli elettrici.
Questo tumore, chiamato anche schwannoma vestibolare proprio per la sua localizzazione, pur essendo di natura benigna comprime il nervo acustico e le strutture circostanti, causando disturbi invalidanti.
A causa della sua posizione, il neurinoma acustico dà sintomi collegati alla funzione uditiva, più o meno intensi a seconda dello sviluppo e della crescita della neoplasia. In una fase iniziale si tratta di disturbi all’udito, come una progressiva ipoacusia monolaterale, acufeni, vertigini e difficoltà a mantenere l’equilibrio.
Via via che il tumore cresce può comprimere altri nervi e altri tessuti, provocando problemi di coordinazione dei movimenti, debolezza monolaterale dei muscoli facciali, mal di testa, paresi del viso e idrocefalo, cioè il blocco della circolazione del liquido cerebrospinale.
La diagnosi del neurinoma acustico non è semplice e immediata. I sintomi, infatti, si presentano gradualmente, al ritmo della crescita del tumore, che avviene lentamente (in media 1-2 millimetri l’anno) e senza una progressione precisa.
Nella fase iniziale i primi segni della patologia possono essere confusi con quelli di altri disturbi, come la labirintite o la malattia di Ménière, per esempio.
Esami diagnostici indispensabili sono la risonanza magnetica e la TAC, entrambe con mezzo di contrasto. L’esame audiometrico e alcuni test neurologici sono necessari, inoltre, per quantificare la perdita di udito e verificare la funzionalità dei muscoli facciali.
Le cause dello schwannoma vestibolare non sono ancora completamente chiare. Gli esperti concordano nel ritenere che vi sia una componente genetica, ma non sono ancora stati individuati i geni responsabili. Soltanto per una piccola percentuale di pazienti il neuroma acustico può essere ricondotto alla neurofibromatosi di tipo 2, malattia rara ereditaria causata da una mutazione del cromosoma 22. Questa patologia provoca lo sviluppo di tumori benigni sui nervi, di frequente su quelli spinali e cranici. Se il neurinoma del nervo acustico è causato dalla neurofibromatosi 2, i sintomi di tipo acustico sono bilaterali, ossia si presentano su entrambi i lati.
Le procedure terapeutiche del neurinoma acustico sono diverse. Se il tumore è di dimensioni molto piccole e non dà sintomi fastidiosi oppure se si tratta di un neurinoma non espansivo, che ha una crescita molto lenta, non si interviene immediatamente, ma si tiene il paziente sotto controllo con esami periodici per valutare l’evoluzione della malattia.
La rimozione del tumore, invece, può avvenire per via chirurgica o per via radioterapica. Queste due opzioni vengono valutate dagli specialisti in base a molti fattori, come l’età del paziente e le sue condizioni generali, le dimensioni e la posizione del tumore, la funzionalità uditiva.
L’intervento chirurgico si svolge in anestesia totale. Viene effettuata un’incisione nella scatola cranica (craniotomia) e viene asportato il tumore. In base alle dimensioni e alla posizione della formazione neoplastica può non essere possibile la rimozione totale. In questo caso si interviene successivamente con la radiochirurgia.
L’altra opzione terapeutica è la radioterapia stereotassica. Consiste nell’irradiazione del tumore con un fascio focalizzato. Questo approccio viene utilizzato soprattutto quando il neurinoma acustico è localizzato in zone difficili da raggiungere con l’intervento chirurgico tradizionale o quando le condizioni dei pazienti non consentono di subire un intervento chirurgico vero e proprio. Viene effettuato in anestesia locale.
Entrambe le procedure comportano rischi e complicanze, soprattutto legate a lesioni dei nervi cranici vicini al nervo acustico o alla conservazione della funzione uditiva.
