Qu'est-ce que le syndrome de Susac?

Le syndrome de Susac est une maladie auto-immune relativement rare. Ce syndrome fait que le système immunitaire de la personne attaque par erreur ses propres tissus/ Elle affecte surtout la paroi endothéliale des vaisseaux sanguins du cerveau, de la rétine et de l’oreille interne.

Caractéristiques du syndrome de Susac

Bien que considéré comme rare, le syndrome de Susac est de plus en plus souvent diagnostiqué dans le monde entier. Cependant, sa véritable fréquence dans la population générale reste inconnue. En effet, le trouble peut être mal diagnostiqué, souvent sous le nom de sclérose en plaques « atypique ».

Le syndrome de Susac est donc une « endothéliopathie », un trouble qui implique une lésion de l’endothélium, qui est la fine couche de cellules qui tapissent les parois internes des vaisseaux sanguins. Lorsque les cellules endothéliales sont endommagées, elles ont tendance à gonfler, et ce gonflement des cellules endothéliales joue un rôle clé dans l’occlusion partielle ou complète des minuscules vaisseaux du cerveau, de la rétine et de l’oreille interne. Ce blocage entraîne une diminution du flux sanguin dans les vaisseaux et, par conséquent, une diminution de l’apport d’oxygène et de nutriments au cerveau, à la rétine et à l’oreille interne, provoquant soit un dysfonctionnement temporaire, soit des dommages permanents à ces trois organes, selon la gravité et la durée de la diminution du flux sanguin.

Cela peut engendrer les problèmes suivants :

  • une altération de la fonction cérébrale (encéphalopathie)
  • un blocage partiel ou complet (occlusion) des petites artères et des capillaires qui alimentent la rétine en sang
  • une maladie de l'oreille interne (perte auditive ou dysfonctionnement temporaire)
Trouvez votre centre Amplifon le plus proche

Signes et symptomes

Les symptômes spécifiques ainsi que sa gravité du syndrome de Susac varient d'une personne à l'autre. Les trois principales caractéristiques (encéphalopathie, occlusions artérielles des branches rétiniennes et perte auditive) ne sont pas toutes présentes au début de la maladie, et toutes les trois ne se développent pas nécessairement chez tous les patients. Lorsque les patients sont évalués pour la première fois par un médecin, l'une des trois principales caractéristiques peut être la seule caractéristique présente, l'une ou les deux autres caractéristiques n'apparaissant que plus tard.

Chez de nombreux patients, des maux de tête de tête de type migraineux précèdent souvent l'apparition d'autres symptômes du syndrome de Susac. Divers signes neurologiques supplémentaires peuvent se développer comme un dysfonctionnement cognitif (y compris perte de mémoire, confusion et diminution de la fonction exécutive) ou des troubles de la marche ou de l'élocution. Dans des cas plus rares, certaines personnes développent des symptômes psychiatriques tels que la paranoïa ou des changements de personnalité ou de comportement. Les symptômes neurologiques spécifiques qui se développent varient fortement d’une personne à l’autre.

Les symptômes de l’occlusion de l’artère rétinienne ramifiée (BRAO) sont dus à une lésion de la rétine, due à un blocage du flux sanguin. Les deux yeux peuvent être touchés chez les personnes atteintes du syndrome de Susac. Une déficience permanente de la vision peut survenir. Les BRAO peuvent survenir tôt chez certaines personnes ou plus tard au cours de la maladie chez d’autres.

De nombreuses personnes atteintes du syndrome de Susac peuvent développer une perte auditive en raison de lésions de la cochlée. Les lésions de la cochlée sont causées par le blocage du flux sanguin dans les petits vaisseaux qui alimentent la cochlée en sang. La perte auditive dans le syndrome de Susac se produit principalement aux basses fréquences et survient généralement de manière relativement soudaine. Elle peut affecter les deux oreilles et engendrer des vertiges ou étourdissements. Sa gravité peut varier de légère à grave. Dans les cas graves, une implantation cochléaire peut être considérée. Dans certains cas, la perte auditive peut survenir avant l'apparition d'autres symptômes du syndrome de Susac. La perte auditive s'accompagne souvent de bourdonnements intenses dans les oreilles (acouphènes). 

Causes du syndrome de Susac

Le syndrome de Susac est une endothéliopathie auto-immune, un trouble dans lequel le système immunitaire de l’organisme attaque par erreur la paroi interne (endothélium) des parois des minuscules vaisseaux sanguins qui alimentent le cerveau, la rétine et l’oreille interne en sang. La raison exacte sous-jacente de ce phénomène est inconnue. On ne sait pas non plus pourquoi la microvascularisation du cerveau, de la rétine et de l’oreille interne est principalement touchée. La peau peut également être touchée.

 

Le syndrome de Susac touche principalement les jeunes femmes âgées de 20 à 40 ans, mais il est également apparu chez des personnes âgées de 9 à 72 ans. Les femmes sont trois fois plus souvent touchées que les hommes. 

Diagnostic

Un examen neurologique et ophtalmologique complet est essentiel pour établir le diagnostic du syndrome de Susac. Cet examen peut détecter des symptômes et/ou des signes de dysfonctionnement cérébral. L’examen oculaire doit inclure un test du champ visuel pour déterminer si les BRAO ont affecté la vision du patient. Les pupilles doivent être dilatées et le fond de l’œil examiné attentivement car certains patients continuent souvent à avoir une vision de 20/20 même après des BRAO.

L'IRM utilise un champ magnétique et des ondes radio pour produire des images transversales des organes et des tissus corporels. Chez les personnes atteintes du syndrome de Susac, l'IRM montre généralement des changements caractéristiques dans le cerveau. L'angiographie à la fluorescéine peut être aussi utilisée : il s’agit d’un examen oculaire qui utilise un colorant spécial et une caméra pour évaluer le flux sanguin (circulation) dans la rétine.

Les personnes atteintes du syndrome de Susac doivent également subir un examen auditif (audiogramme) pour détecter toute perte auditive éventuelle. Tous les patients suspectés d'être atteints du syndrome de Susac doivent subir un audiogramme, même s'ils n'ont remarqué aucun symptôme de l'oreille interne.

Traitement possible

Bien que le syndrome de Susac puisse parfois disparaître spontanément, un traitement précoce, suffisamment agressif et soutenu est nécessaire, tant que la maladie est active, pour éviter ou minimiser les dommages irréversibles potentiels au cerveau, à la rétine et à l'oreille interne.

Pour traiter le syndrome de Susac, on peut éventuellement utiliser des médicaments qui suppriment l'activité du système immunitaire (agents immunosuppresseurs) comme les corticostéroïdes.

Pour les personnes souffrant d'une perte auditive importante, une aide auditive peut être indiquée. Parfois, l'implantation cochléaire peut être aussi bénéfique.

Père et fils sur sofa

En savoir plus sur le syndrome de Susac

Vous désirez en savoir plus sur le syndrome de Susac? N'hésitez pas à venir les demander à un de nos audiologues dans un centre auditif Amplifon près de chez vous.

Prenez rendez-vous

Amplifon vous accompagne

Prendre rendez-vous en ligne

Réserver

Tester son audition en ligne

Faire le test

Trouver le centre auditif le plus proche

Rechercher