La sindrome di Usher è una malattia ereditaria che si manifesta attraverso la perdita dell'udito e della vista. La perdita dell'udito può variare in intensità da paziente a paziente ed è dovuta a uno sviluppo eccezionale delle cellule ciliate, responsabili della trasduzione del suono. Questo stesso sviluppo insolito può causare ai pazienti problemi di equilibrio. La perdita della vista è dovuta alla retinite pigmentosa, che provoca soprattutto una riduzione progressiva del campo visivo.

I sintomi più comuni della sindrome di Usher sono:

• Problemi di udito,
• perdita della vista,
• problemi di equilibrio e vertigini

La sordità varia in gravità a seconda del tipo di sindrome e dei pazienti e può andare dall'ipoacusia alla sordità profonda. Nel caso della vista, la perdita è progressiva e si manifesta come la cosiddetta cecità notturna o visione a tunnel, che comporta una riduzione del campo visivo e si intensifica fino a degenerare in cecità in molti casi. La perdita di equilibrio è associata a un'alterazione dell'udito. Poiché la maggior parte dei pazienti sono bambini, questi sintomi possono portare a difficoltà di apprendimento sia nel linguaggio che nelle abilità motorie.

A seconda del tipo di sindrome di Usher che un paziente presenta, le opzioni per gli apparecchi acustici sono diverse:

• Per la sindrome di Usher di tipo 1, gli impianti cocleari sono di solito la soluzione più appropriata.
• Per la sindrome di Usher di tipo 2 e 3, la soluzione più utile può essere un apparecchio acustico.

Per trovare l'aiuto più appropriato è necessario consultare i medici professionisti. In ogni caso, soprattutto nei primi due tipi, la diagnosi precoce e l'uso tempestivo di apparecchi acustici sono importanti per ridurre al minimo l'impatto della sindrome sui processi di apprendimento dei bambini.