1. Hörverlust bei Kindern:
Von der Früherkennung bis zur Behandlung

1. Hörverlust bei Kindern: Von der Früherkennung bis zur Behandlung
2. Hörsysteme bei Kindern, Hörverlust-Rehabilitation
3. Die Verwendung von Cochlea-Implantaten bei Kleinkindern mit Hörverlust

 

Wesentliche Fakten und globale Betrachtung

Weltweit stellt eine Hörminderung ein besonders schwerwiegendes Hemmnis der optimalen kindlichen Entwicklung dar, insbesondere hinsichtlich des Spracherwerbs, der Bildung und der sozialen Integration. Die Kosten für Sonderunterricht und Arbeitslosigkeit aufgrund von Hörminderung können eine wirtschaftliche Belastung für ein Land darstellen. Die meisten Kinder mit kongenitalem Hörverlust sind bereits bei der Geburt schwerhörig. Man geht von 1 bis 6 von 1.000 Neugeborenen aus. Durch ein Neugeborenen- und Säuglings-Hörscreening kann Hörverlust frühzeitig erkannt werden. Gelegentlich wird der kongenitale Hörverlust jedoch erst in der späten Kindheit festgestellt (Erenberg et al. 1999). Bei 4 bis 11 von 10.000 Kindern liegt eine hochgradige, bereits früh einsetzende Gehörlosigkeit vor. Diese ist in mindestens 50% aller Fälle auf genetische Ursachen zurückzuführen (Marazita et al. 1993).

Es gibt zwei Arten von Hörverlust. Bei der Schallleitungs-Hörminderung liegt das Problem im Bereich des Außenoder Mittelohrs. Sie ist bei Kindern oft selbstlimitierend, wie beispielsweise bei der Mittelohrentzündung. Der Schallleitungs-Hörverlust ist üblicherweise temporär und bewirkt eine leichte bis mittelschwere Schwerhörigkeit. Diese lässt sich üblicherweise medizinisch oder chirurgisch beheben. Bei der sensorineuralen Hörminderung hingegen liegt das Problem im Innenohr, in der Cochlea oder am Hörnerv. Die Hörminderung ist in der Regel permanent und kann eine akustische Verstärkung oder ein Cochlea-Implantat (CI), begleitet von Maßnahmen zur Gehör- und Sprachrehabilitation, erforderlich machen.

Der kongenitale Hörverlust kann erblich bedingt sein oder auf Probleme während der Schwangerschaft und der Geburt zurückgehen. Nach Ansicht des gemeinsamen Ausschusses zum Gehör von Kindern (Position Statement of the Joint Committee on Infant Hearing 2007) führt die Hauptrisikoindikatoren für einen permanenten Hörverlust in der Kindheit an. Dazu zählen der Aufenthalt auf einer Neugeborenen-Intensivstation von mehr als 5 Tagen oder einer der folgenden Faktoren unabhängig von der Aufenthaltsdauer: extrakorporale Membranoxygenation (ECMO), künstliche Beatmung, Exposition gegenüber ototoxischen Arzneimitteln (Gentamycin und Tobramycin) oder Schleifendiuretika (Furosemid/Lasix), austauschpflichtige Hyperbilirubinämie, Röteln, Syphilis und bestimmte andere Infektionen bei Frauen während der Schwangerschaft sowie weitere Faktoren (JCIH 2007 Pediatrics). Ursachen für einen erworbenen Hörverlust in jedem Alter – in der Regel jedoch in der Kindheit – sind Infektionskrankheiten wie Meningitis, Masern und Mumps. Darüber hinaus kann die Verwendung ototoxischer Arzneimittel, darunter fallen auch einige Antibiotika und Malariamedikamente, in jedem Alter das Innenohr schädigen. Auch Kopfverletzungen oder eine Verletzung des Ohrs können zu Schwerhörigkeit führen.

Eine Hörminderung kann eine starke soziale undökonomische Belastung für Menschen, Familien, Gemeinden und Länder darstellen. Eine Reihe sozioökonomischer Studien (Abrams et al. 2002) legt nahe, dass die Kosten für die Gesellschaft hinsichtlich Rehabilitation und Ausschluss aus dem sozioökonomischen System des Landes in der Tat viel höher sind, wenn eine Hörminderung bei Kindern nicht frühzeitig und angemessen behandelt wird.

Eine Hörminderung kann bei Kindern die Sprachentwicklung und die Entwicklung kognitiver Fähigkeiten verzögern und somit den Fortschritt in der Schule beeinträchtigen. Das Ausmaß der Verzögerung ist dabei abhängig vom Grad des Hörverlusts. Im späteren Leben ist es für Personen mit Hörminderung oftmals schwierig, einen Arbeitsplatz zu finden und die geforderte Tätigkeit dann so auszuüben, dass sie diesen Arbeitsplatz auch behalten können. Kinder und Erwachsene mit Hörminderungen werden oft stigmatisiert und gesellschaftlich isoliert. Global gesehen leiden finanziell Schlechtergestellte häufiger unter Hörminderung, da sie sich Vorsorge- und Routineuntersuchungen sowie Maßnahmen zur Vermeidung eines Hörverlustes nicht leisten können. Mit begrenztem oder keinem Zugang zu Behandlungsmöglichkeiten für Ohren und Gehör können sie keine geeigneten Hörsysteme und -hilfen beziehen, um die Einschränkung zu bewältigen. Zudem kann eine Hörminderung diesen Personen erschweren, der Armut zu entkommen, da sie den schulischen Werdegang und das berufliche Vorankommen einschränkt und die Betroffenen sozial ausgrenzt.

Mindestens die Hälfte aller Fälle von Hörverlust und Hörminderung lässt sich durch Primärprävention verhindern. Ein weiterer großer Teil lässt sich im Rahmen von sekundären Präventionsmaßnahmen behandeln. Ziel ist die Verminderung des Hörverlustes durch eine frühzeitige Diagnose und eine angemessene Behandlung, da bei einer geeigneten Rehabilitation ein effektives Hörvermögen wiederhergestellt werden kann. Vor allem in weniger entwickelten Ländern und in Entwicklungsländern ist es wichtig, dass im Rahmen der Strategien zur globalen Prävention folgende Punkte einbezogen werden:

  • Impfungen gegen Kinderkrankheiten, wie Masern, Meningitis, Röteln und Mumps
  • Rötelnimpfungen bei weiblichen Jugendlichen und Frauen im gebärfähigen Alter vor der Schwangerschaft
  • Screening und Behandlung von Syphilis und anderen Infektionskrankheiten bei Schwangeren
  • Verbesserung der pränatalen und perinatalen Versorgung und Förderung sicherer Geburten
  • Vermeidung der Einnahme ototoxischer Arzneimittel, sofern diese nicht von einem qualifizierten Arzt verschrieben werden, der die Einnahme der korrekten Dosis überwacht
  • Durchführung eines frühen Hörscreenings bei Risikosäuglingen mit Fällen von Hörminderung in der Familienanamnese oder die mit lebensbedrohlichen Erkrankungen geboren wurden.
  • Beurteilung, Diagnose und Behandlung von Hörproblemen im Bedarfsfall

Die Schallleitungs-Hörminderung lässt sich durch die vermehrte Verfügbarkeit von medizinischen und chirurgischen Praxen zur Behandlung von Ohren und Gehör verhindern. Durch Früherkennung, gefolgt von einer angemessenen medizinischen oder chirurgischen Behandlung, lässt sich die Schallleitungs-Hörminderung gut in den Griff bekommen. Es sollte berücksichtigt werden, dass die globale Produktion von Hörsystemen weniger als 10 % des weltweiten Bedarfs abdeckt. In Entwicklungsländern steht weniger als 1 von 40 Menschen, die ein Hörgerät benötigen, ein solches zur Verfügung.

 

Neue Einblicke in die auditive Plastizität

Durch Untersuchungen mit gehörlosen Tieren und freiwilligen Testpersonen wurde belegt, dass eine frühe auditive Habilitation die Defizite im Gehörsystem lindern und die Reifung des zentralen auditorischen Systems und des auditiven Cortex fördern kann. Anhand von Patienten mit Cochlea-Implantaten konnte untersucht werden, wie und wann die Hirnentwicklung die Auswirkungen der auditiven Deprivation überwinden kann. Elektrophysiologische Studien an Menschen zeigen die Reifung evozierter Reizantworten bei Cochlea-Implantat (CI)-Stimulation (Sharma et al. 2007). Es tritt jedoch sowohl beim Menschen als auch bei Tieren eine Phase maximaler Ansprechbarkeit auf auditive Stimulation (sensitive Phase) ein. Diese wird von genetisch festgelegten Prozessen gesteuert, die auch bei einer fehlenden auditiven Erfahrung ablaufen. Diese Veränderungen bewirken bei gehörlosen Tieren im Vergleich zu hörenden Tieren eine maßgebliche Verminderung der synaptischen Aktivität (Rechenleistung) des Cortex.

Der auditorische Cortex befindet sich im Temporallappen (Abbildung 1, S. 6) und enthält den Großteil der Neuronen, die bereits zum Zeitpunkt unserer Geburt im Gehirn vorhanden sind. Diese verfügen jedoch über nur wenige und zufällig verteilte synaptische Verbindungen.

Synapsen sind die Grundlage der neuralen Schaltkreise. Sie entwickeln sich innerhalb der ersten beiden Lebensjahre sehr schnell, und zwar in strikter Abhängigkeit von der Hörerfahrung. Ab dem dritten Lebensjahr verringert sich dann die Anzahl der Synapsen, welche die Grundlage der neuronalen Schaltkreise bilden, die für die Hörwahrnehmung und somit für die Sprache, die wichtigste Hörstimulation des Homo sapiens, zuständig sind.

Die Verzögerung einer effektiven auditiven Habilitation über dieses Zeitfenster hinaus bewirkt eine maßgebliche Verschlechterung der Hirnadaptivität und des Sprachverständnisses. Diese Situation wird als Hördeprivation bezeichnet. Sie führt zu fehlendem Aufbau des zentralen auditorischen Analysators und einer daraus resultierenden Verringerung und Modifikation der  neuronalen Netzwerkstruktur und der Synapsen. Nach der physiologischen Phase der Sprachentwicklung lässt sich eine Hördeprivation schwerer rückgängig machen. Mit anderen Worten: Der auditive Eingang dient als Modulator und Regulator der Entwicklung des auditiven zentralen Analysators, der sich anhand der akustischen Informationen und neuralen Impulse aus der Peripherie aufbaut. Insbesondere beim auditiven System entwickelt sich der linguistische Analysator in Abwesenheit des sensorisch-linguistischen Pendants nicht vollständig oder nur unzureichend.

Bei der Entwicklung des menschlichen auditiven Systems wird eine Reihe sensitiver Phasen vermutet, die sich auf die auditiven, phonetischen und phonologischen, syntaktischen und semantischen Aspekte von Sprache beziehen. Diese Phasen spiegeln wahrscheinlich die verschiedenen Entwicklungssequenzen in den einzelnen kortikalen Bereichen wider. Für die normale Hirnentwicklung ist die Fähigkeit, durch eine angemessene multimodale Interaktion zu reagieren, Voraussetzung. Diese wird durch die Deprivation beeinträchtigt. Bei Menschen, die nach dem Erwerb der gesprochenen Sprache gehörlos geworden sind, lässt sich von einem CI hervorgerufene Hirnaktivität in nicht-auditiven Bereichen beobachten, wobei die Sehzentren zum Verständnis der Sprache durch Lippenlesen beitragen. Durch die Übernahme auditiver neuronaler Ressourcen kann eine derartige kreuzmodale Reorganisation jedoch bei Menschen und Tieren mit kongenitaler Gehörlosigkeit auch zu einer Verschlechterung des Hörvermögens führen. Auf der Grundlage dieser Ergebnisse und von sprachlichen Befunden wird eine effektive Habilitation des Hörvermögens in den ersten ein bis zwei Lebensjahren empfohlen, ggf. einschließlich einer CI-OP. Durch ein universelles Neugeborenen-Hörscreening ist dies im ersten Lebensjahr möglich (Kral and O’Donoghue 2010).

 

Universelles Neugeborenen-Hörscreening

Die Früherkennung und ein angemessenes Hörgerät sowie eine rehabilitative Intervention sind die Grundlage für die Behandlung von Hörminderungen bei Kindern. Länder mit verschiedenen Gesundheitsversorgungssystemen und unterschiedlichen wirtschaftlichen und sozialen Gegebenheiten haben erfolgreiche Hörscreening-Programme für Neugeborene und Säuglinge eingeführt. Obgleich die Ätiologie von kongenitalem oder früh einsetzendem Hörverlust mit hoher Wahrscheinlichkeit je nach Land variiert, besteht ein weit verbreiteter Konsens, dass mindestens die Hälfte der Fälle von Hörverlust auf genetische Mutationen zurückgeht. Infektionen (wie Zytomegalievirus, Röteln und Meningitis), Erkrankungen (wie Masern, Mumps und chronische Mittelohrentzündung), nachteilige pränatale Bedingungen (wie Asphyxie bei der Geburt, geringes Geburtsgewicht und Hyperbilirubinämie) und auch ein Kopftrauma können zu Hörverlust führen. Ungeachtet der Ursache gilt, dass ein bei der Geburt oder in den ersten Lebensjahren nicht erkannter Hörverlust die Sprach- und Sprechentwicklung und auch den schulischen Erfolg sowie die sozial-emotionale Entwicklung beeinträchtigt. Fehlen universelle Hörscreening-Programme für Neugeborene und Säuglinge, bleibt bei einem maßgeblichen Teil von Kindern der Hörverlust bis weit über die sensitive Phase hinaus unentdeckt, was zu einer irreversiblen Hördeprivation führen kann. Es ist in der Tat nicht ungewöhnlich, dass eine leichtere Hörminderung oder ein unilateraler Hörverlust erst bei Kindern im Alter von sechs Jahren oder später erkannt werden. Wenn Diagnose und Intervention innerhalb der ersten Lebensmonate erfolgen, schneiden Säuglinge und Kleinkinder mit Hörverlust später in den für schulische Leistungen wichtigen Fertigkeiten, wie Wortschatzbildung, Aussprache, soziale Anpassung und Sozialverhalten, deutlich besser ab.

Die meisten bestehenden Hörscreening-Programme für Neugeborene und Säuglinge sind auf die Erkennung des permanenten sensorischen oder schallleitungsbezogenen Hörverlusts ausgerichtet, der sich durchschnittlich bei 30 bis 40 dB oder mehr in dem für die Spracherkennung wichtigen Frequenzbereich befindet (ca. 500 bis 4000 Hz). Es herrscht zunehmend Einigkeit darüber, dass selbst eine leichtere Hörminderung (20 bis 30 dB) bedeutend ist und frühzeitig erkannt und behandelt werden muss, da sich auch eine solche geringgradige Hörminderung negativ auf die spätere Entwicklung der Kinder auswirkt. Einige Programme wurden so konzipiert, dass sie nur einen bilateralen Hörverlust identifizieren. Aber auch hier gibt es einen wachsenden Konsens darüber, dass die Erkennung eines unilateralen Hörverlustes gleichermaßen wichtig und hilfreich ist. Ebenso werden auch von einer Mittelohrentzündung hervorgerufene, fluktuierende Schallleitungs-Hörverluste generell bei einem Neugeborenen-Hörscreening- Programm nicht untersucht, obgleich eine chronische Mittelohrentzündung schwerwiegende negative Folgen hat. Es gibt eine Reihe verschiedener Herangehensweisen zur Erkennung von Hörverlust bei Neugeborenen und Säuglingen. Einigkeit herrscht weitgehend darüber, dass der beste Ansatz ein universelles Screening-Verfahren beim gesunden Baby unter Verwendung von otoakustischen Emissionstests (OAE) oder der Ableitung akustisch evozierter Hirnstammpotenziale (ABR) ist.

Kommen derartige Programme jedoch aus finanziellen Gründen nicht in Frage, sind die entsprechenden Geräte und Mitarbeiter nicht verfügbar oder muss zunächst in eingeschränkter Weise begonnen und sich zu einem universellen physiologischen Screening vorgearbeitet werden, können andere Herangehensweisen hilfreiche Zwischenlösungen darstellen. Hierzu zählen z.B. validierte Familienfragebögen oder verhaltensbezogene Maßnahmen. Bei diesen Verfahren werden jedoch bei Säuglingen unter 12 Monaten viele falsch-negative und falsch-positive Ergebnisse erzielt. OAE- und ABR-Messungen haben sich als wirksame Screening-Verfahren in Bezug auf einen Hörverlust bei Neugeborenen und Säuglingen erwiesen. OAEs messen den Status des peripheren auditiven Systems, das sich bis zu den äußeren Haarzellen der Cochlea erstreckt. OAEMessungen werden mithilfe eines empfindlichen Mikrofons in einer Sonde aus dem Gehörgang erhalten. Dabei erfasst die Sonde Cochlea-Reaktionen auf akustische Stimuli. Die ABR-Messungen werden von Oberflächenelektroden bezogen, welche die neurale Aktivität im Hörnerv und im Hirnstamm als Reaktion auf akustische Stimuli von einem Kopfhörer erfassen. Screening-ABR-Messungen sind üblicherweise automatisiert (AABR) und spiegeln den Zustand des peripheren auditiven Systems, des achten Nervs und der Hirnstamm-Hörbahn wider.

Die Vorteile des frühen Hörerkennungs- und Interventions (EHDI)-Programms, durch das sich ein permanenter Hörverlust in den ersten Lebensmonaten erkennen lässt und das für die betroffenen Säuglinge und deren Familien mit medizinischen, audiologischen und bildungsbezogenen Interventionen verbunden ist, wurden schon oft aufgezeigt. Erfolgreiche Screening-Programme für Neugeborene und Säuglinge wurden in vielen verschiedenen Ländern umgesetzt. Dabei kommt eine Vielzahl von Screening- Verfahren, Protokollen sowie Verknüpfungen mit bestehenden Gesundheitsversorgungs-, Sozial- und Bildungssystemen zum Einsatz.

Diese Programme sind allgemein als sowohl äußerst lohnenswert als auch als durchführbar anerkannt. Es wird gefordert, diese Programme auszuweiten, um sie für alle Neugeborenen und Säuglinge verfügbar zu machen. Obgleich universelle Neugeborenen-Hörscreenings mit OAE oder AABR für alle Länder das Ziel sein sollten, sind auch Zwischenmaßnahmen mit zielgerichteten Screening-basierten Fragebögen, verhaltensbezogenen Methoden und/oder physiologischen Verfahren, die auf Nachweisen von gut durchgeführten Pilotstudien basieren, von Vorteil. Ganz gleich, welcher Ansatz gewählt wird: Es ist wichtig, dass das EHDI-Programm mit bestehenden Gesundheitsversorgungs-, Sozial- und Bildungssystemen verknüpft ist und die Verfahren und Ergebnisse des Programms dokumentiert werden, damit kontinuierliche Qualitätssicherungsmaßnahmen implementiert und Erfahrungen ausgetauscht werden können (WHO 2009).

 

Frühe Hör- und Sprachrehabilitation

Durch verbesserte und stärker verbreitete Screening-Programme wird ein Hörverlust bei immer mehr und immer jüngeren Kindern erkannt. Eine entscheidende Folgemaßnahme dieser wichtigen Evaluierungen ist, Familien dabei zu helfen, die entsprechenden Frühinterventionsdienste für ihre Säuglinge zu finden und diese in Anspruch zu nehmen. Bis in die 1990er Jahre wurde bei Kindern, die mit einem schweren Hörverlust geboren wurden, üblicherweise erst in einem Alter von 24 bis 36 Monaten die entsprechende Diagnose gestellt. Besser koordinierte und angemessene Nachsorgesysteme gewährleisten heute eine frühere Erkennung und Behandlung. Die Screening-Techniken der akustisch evozierten Hirnstammpotenziale (ABR) und otoakustischen Emissionen (OAE) haben den Weg für das Hörscreening bei Neugeborenen und Säuglingen bereitet. Healthy People 2000 – eine nationale US-Initiative zur Gesundheitsförderung und Krankheitsprävention – befand ein Alter von 12 Monaten als optimal zur Erkennung des kongenitalen Hörverlusts. Ein Jahrzehnt später setzt Healthy People 2010 zusätzliche Benchmarks: Hörscreenings mit einem Monat, audiologische Evaluierung mit drei Monaten und Frühintervention mit sechs Monaten. Wenn ein Säugling mit Hörverlust eine Verstärkung benötigt, muss eine genaue Bewertung der Hörsensitivität zur frühen und angemessenen Verstärkung durchgeführt werden. Für Säuglinge besteht eine typische audiologische Testreihe aus ABR, Tympanometrie und akustischen Reflextests, OAEs sowie verhaltensbezogenen audiometrischen Tests, sofern dies unter Berücksichtigung des Entwicklungsstands möglich ist. Bezüglich der Schwellenwertübereinstimmung zwischen ABR und verhaltensbezogenen audiometrischen Tests für Kinder wurden Daten veröffentlicht, welche die Anwendung beider Methoden unterstützen. Verzögerungen bei der Anpassung einer Hörverstärkung können durch Probleme der zeitlichen Planung, die Notwendigkeit zur Wiederholung bestimmter Tests, den Verdacht auf auditorische Neuropathie/Dyssynchronie sowie die Kosten für Hörsysteme entstehen. Verzögerungen bei der Anpassung treten zudem ebenfalls häufig bei Säuglingen auf, die aus ärztlicher Sicht zu fragil oder extreme Frühchen sind.

Nach dem Diagnoseverfahren besteht die erste Intervention darin, bei dem Kind eine Verstärkungsanpassung vorzunehmen und es mit einem uni- oder bilateralen Hörgerät auszustatten. Das Verfahren lässt sich als 5-Schritte-Ansatz betrachten:

1. Auswahl
2. Verifizierung
3. Anpassung
4. Validierung
5. Nachuntersuchung

Die Auswahlphase beginnt mit dem Prozess der Entwicklung der Kommunikationsfähigkeiten des Säuglings. Die Familie leistet Unterstützung bei der Auswahl der Otoplastik und der Hörsysteme. Aufgrund der verhältnismäßig kleinen Ohren eines Säuglings bestehen hier nur eingeschränkte Optionen. Der kleine Gehörzapfen ermöglicht nur begrenzte Modifikationen der Otoplastik, die anderenfalls eine verbesserte Hochfrequenz-Verstärkung ermöglichen könnte. Die Otoplastik sollte aus einem weichen Material bestehen, üblicherweise Silikon oder Vinyl. Bei den typischerweise empfohlenen pädiatrischen Hörsystemen handelt es sich um binaurale Hinter-dem-Ohr-Hörsysteme (HdO), die FM-kompatibel sind und über flexible elektroakustische Eigenschaften verfügen. Bei Säuglingen kommt es oft zu akustischen Rückkopplungen, da die Otoplastiken schnell zu klein werden. Die digitalen Hörgeräte verfügen heutzutage jedoch über einen Rückkopplungsreduktions- Schaltkreis, der eine weniger akribische Wartung der Otoplastik erfordert.

Generell besteht zu einem gewissen Grad Übereinstimmung hinsichtlich der speziellen Schaltungen zur Anwendung bei Säuglingen. Wide-Dynamic-Range-Compression-Hörsysteme (WDRC) sind gemäß einer Durchsicht der Fachliteratur von Palmer und Grimes (2005) für Kinder mit leichtem bis mittelgradigem Hörverlust geeignet. Den Autoren zufolge spricht einiges für die Verwendung niedriger Kompressionsschwellenwerte, mittlerer Kompressionsverhältnisse und kurzer Attack-Zeiten.

Ein spezieller Ansatz zur Verordnung bei Kindern zur Sicherstellung der Hörbarkeit typischer Sprachpegel-Eingänge bestimmt die elektroakustische Zielvorgabe für Verstärkung und Ausgabe. Die von Seewald und Kollegen entwickelte Desired-Sensation-Level-Methode (DSL) bietet derartige Vorgaben.

Die Verifizierung muss auf der verhaltensbezogenen Messung der Hörsensitivität des Kindes mit dem Hörsystem und den elektroakustischen Werten des Hörsystems basieren. Dabei muss der Schwerpunkt darauf liegen, ob die Hörbarkeit von Sprache bei einer großen Bandbreite von hörbaren Eingängen gegeben ist. Die elektroakustische Verifizierung ist bei sehr jungen Säuglingen oft die einzig durchführbare Option. Sie liefert frequenzbezogene Informationen zur Hörbarkeit über eine große Bandbreite von Spracheingängen hinweg und ermöglicht die Abschätzung der individuellen RESR (Ear Amplification Response).
Da Säuglinge kaum wiederholte Sonden-Mikrofon-Maßnahmen erdulden können, umfasst die elektroakustische Verifizierung für sie die Real-Ear-to-Coupler-Difference- Messung (RECD) sowie die Kupplungswerte zur Real- Ear-Aided-Respons - (REAR) - und RESR-Prognose, wobei das physiologische rasche Wachstum des Säuglingsohrs berücksichtigt wird.

Zur Förderung einer einheitlichen Hörgerätenutzung benötigen Eltern und Betreuer Informationen über die korrekte Pflege, das Aussehen und den Nutzen der Geräte. Es ist äußerst wichtig, dass die Eltern in die Anpassung eines Hörsystems einbezogen werden. Die Demonstrationen für die Eltern sollten die Pflege der Otoplastiken und Hörsysteme, das Einsetzen der Otoplastiken und richtige Anbringen der Hörgeräte sowie das Entfernen der Geräte umfassen. Tägliche Hörkontrollen sind unabdingbar, da sich ein Säugling nicht verbal mitteilen kann, wenn ein Hörsystem eine Fehlfunktion aufweist. Die Familie muss außerdem mit dem Wartungszubehör für die Hörsysteme versorgt werden. Kinderfreundliche Halterungen mit pädiatrischen Hörwinkeln sorgen dafür, dass die Säuglinge die Geräte besser annehmen und eingesetzt lassen. Daher bieten viele Hersteller pädiatriegerechte Pflegesets für Hörsysteme an.

Zum Nachweis des Nutzens von Hörsystemen werden bei älteren Kindern und Erwachsenen Sprachwahrnehmungsmessungen durchgeführt, während sie das Gerät tragen. Bei Säuglingen sind andere Validierungsmessungen erforderlich. Oft sind diese subjektiv, denn man ist auf Elternberichte oder die Beobachtungen der Ärzte angewiesen. Letztlich erbringt jedoch die Sprech- und Sprachentwicklung den Nachweis. In den ersten Lebensmonaten sollte die Entwicklung des Lallens und der Phoneme sorgfältig überwacht werden. In vielen Sprachen wurden altersgerechte Tests zur Prüfung der Sprachwahrnehmungsfähigkeit bei Kindern entwickelt, die bereits ab dem sechsten. Lebensmonat durchgeführt werden. Die partnerschaftliche Zusammenarbeit zwischen Medizinern, Eltern, Therapeuten und Hörgeräteakustikern ist wichtig, um festzustellen, ob die Verstärkung verändert werden muss.
Nach der Identifizierung und der diagnostischen Bestätigung des Hörverlusts sowie der Anpassung des Hörsystems ist bei Kindern unter zwei Jahren ein Kontrollabstand von drei Monaten ein angemessener Zeitraum für die Nachsorge. Bei jeder Kontrolle werden Gehör und Hörsysteme getestet und angepasst. Nach Bedarf werden neue Otoplastiken angefertigt. Für die meisten Kinder zwischen zwei und sechs Jahren sind Besuche in einem Abstand von sechs Monaten angemessen. Anschließend ist, sofern keine Risikofaktoren für eine Progression des Hörverlusts vorliegen, ein jährlicher Nachsorgebesuch ausreichend (Hoffman und Beauchaine 2007).

Wenn auch eine optimal angepasste akustische Verstärkung nicht für die Sprachwahrnehmung ausreicht, sollte eine CI-OP erwogen werden.Der Entscheidungsfi ndungsprozess für eine CI-OP bei einem Kind ist offenbar von einer Reihe von Faktoren abhängig. Dazu gehören die Wünsche der Familie, der kognitive und neurologische Status des Kindes sowie sein Resthörvermögen. Ärzte äußern jedoch Bedenken, ob Kinder mit einem Hörverlust von über 90 dB HL, durchschnittlich 500-1.000-2.000 Hz, geeignete Kandidaten für ein Cochlea-Implantat sind. Bei Schwellenwerten im Bereich von 70 bis 90 dB HL verließen sie sich bei diesen Grenzfällen eher auf zusätzliche Informationen, wie beispielsweise die Sprache des Kindes, den Behandlungsfortschritt, das Sozialverhalten, Leistungen und Verständnis im Unterricht (Fitzpatrick et al. 2009).

Da sich die Bedingungen für eine CI-Eignung kontinuierlich weiterentwickeln, müssen wir hinsichtlich Technologie und Eignungskriterien auf dem aktuellsten Stand bleiben, um den Familien helfen zu können, den am besten geeigneten Eingriff für ihre Kinder zu fi nden. Es werden immer mehr Erkenntnisse zur Auswahl des Implantationszeitpunkts zusammengetragen, zur Implantation bei Kindern mit größerem Resthörvermögen und zur Reduzierung der Testdauer von Hörsystemen, um eine möglichst frühzeitige Implantation zu ermöglichen. Es sind weitere, sorgfältig geplante Studien erforderlich, um den Ärzten die Daten an die Hand zu geben, die sie benötigen, um Familien bei bedeutenden Entscheidungen für die Zukunft ihrer Kinder zu unterstützen (Tobey 2010).
Abschließend können wir heute sagen, dass die Taubstummheit, gemeint ist damit die schwerste Kommunikationseinschränkung, die es vor 20 Jahren noch gab, nun endlich nicht mehr existiert.
Ein auf universellen Hörscreenings und frühzeitigen Diagnose- und Behandlungsverfahren basierendes Hörerkennungs- und Interventions-Frühprogramm ist die Grundlage für die Diagnose und den Behandlungsansatz bei Hörverlust bei Kindern.

Durch die Verwendung immer fortschrittlicherer Hörsysteme oder Cochlea-Implantate bei hochgradigem Hörverlust (Abb. 3) ist bei praktisch allen schwerhörigen Kindern die funktionale Wiederherstellung eines angemessenen Hörvermögens für eine befriedigende Entwicklung von Sprache und Sprachwahrnehmung möglich. Damit gehört die Hördeprivation der Vergangenheit an.

 

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Dies ist die Webversion des Konsensuspapieres.
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