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4. Lokalisation der Hörstörung im Alter

1. Soziales Szenario und Epidemiologie
2. Die Korrelation zwischen Hörverlust und kognitivem Abbau
3. Hörverlust, Kognition und Hörsysteme
4. Lokalisation der Hörstörung im Alter
5. Schlussfolgerung

Bei der audiometrischen Bestimmung der Lokalisation einer Hörstörung in Abhängigkeit vom Alter konnte gezeigt werden, dass bei jungen Menschen die peripheren, cochleären Funktionsstörungen überwiegen. Je älter der betroffene Mensch aber wird, umso größer wird der Anteil der zentralen Komponente.

Zentrale auditorische Tests zeigen dabei einen hohenprädiktiven Wert für das Risiko, an einer Alzheimerdemenz zu erkranken. Zentrale Hörstörungen scheinen demzufolge, zumindest bei der Alzheimererkrankung, dem klinischen Bild einer Demenz vorauszugehen.

In einer prospektiven Studie an mehr als 600 Patienten, bei denen initial keine Demenz nachweisbar war, konnte beim Vorliegen einer Hörminderung eine signifikant höhere Wahrscheinlichkeit, später an einer Demenz zu erkranken, gezeigt werden. Auch verschlechtert sich die Demenz bei Schwerhörigen schneller als bei Normalhörenden.

Bei postmortalen Gewebeuntersuchungen des Gehirns von Alzheimerpatienten finden sich hochspezifische neurodegenerative Muster im Bereich der zentralen Hörbahn. Hier lassen sich neurofibrilläre Bündel und senile Plaques als alzheimerspezifische Veränderungen im gesamten ventralen Kern des Corpus geniculatum mediale und im zentralen Kern des Colliculus inferior nachweisen. Gleiche Veränderungen finden sich auch im Bereich des primären auditorischen Kortex der Area 41 und der auditorisch assoziierten Zentren der Area 21. Gleichzeitig lassen sich die beschriebenen Veränderungen in allen Querschnittsbereichen der tonotop organisierten Hörbahn nachweisen. Dies  erücksichtigend, wäre zu vermuten, dass alle Frequenzen in den audiometrischen Messungen betroffen sein müssten. Zwar ist es die grundsätzliche Eigenschaft der meisten höheren Neurone, auf bestimmte Merkmale eines Schallmusters und nicht auf einfache Sinustöne zu reagieren. Die tonotope Organisation der Hörbahn ist aber mindestens bis zum Colliculus inferior erhalten und funktionell bedeutsam. Die Tonotopie ist zwar noch bis in den auditorischen Kortex nachweisbar, scheint aber in der Signalverarbeitung der kortikalen Projektionsfelder eine immer geringere Rolle zu spielen.
Neurodegenerative Veränderungen im Sinne von Amyloidablagerungen oder neurofibrillären Bündeln lassen sich auch bei nicht dementen Personen nachweisen. Da im hohen Alter die zentralen Hörstörungen zunehmen und ein pathologischer dichotischer Sprachtest, wie oben dargelegt, einer dementiellen Entwicklung vorausgeht, könnten möglicherweise ähnliche hörbahnspezifische Degenerationsmuster auch ohne den Nachweis einer Alzheimerdemenz vorliegen. Entsprechende Untersuchungen sind allerdings bislang nicht durchgeführt.

Diese beschriebenen Veränderungen der Hörbahn, die alle Frequenzen betreffen, widersprechen aber der Annahme, dass es sich bei der Schwerhörigkeit im Alter in erster Linie um eine hochfrequente Schwerhörigkeit handelt. 1964 hatte H. F. Schuknecht eine Assoziation der Presbyakusis mit einer cochleären Haarzelldegeneration in den für die Perzeption von hohen Frequenzen zuständigen Arealen des Corti-Organs beschrieben. Dies wurde unter anderem dann auch von den 1967 publizierten audiometrischen Daten von Spoor bestätigt.

Dieser hatte in seiner Metaanalyse die Kurven für die Alter > 80 Jahre, unter der Annahme einer exponentiellen Zunahme der Schwerhörigkeit im Alter, lediglich extrapoliert, da für diese Altersgruppen keine oder nur unzureichende Datensätze vorlagen. Er hat diese daher auch nur als gestrichelte Linien angegeben. Ausschließlich in vier der herangezogenen Originalstudien wurden überhaupt Daten von Probanden älter als 70 Jahre und nur in einer Daten von Probanden älter als 80 Jahre erhoben. Schon die 1999 im Rahmen der Berliner Alterstudie erfassten audiometrischen Daten zeigten eine im Vergleich zu den Kurven von Spoor stärkere Ausprägung in den tiefen und mittleren Frequenzen. Da diese Untersuchungen aber nicht in schallisolierten Räumen, sondern in der häuslichen Umgebung der Probanden erhoben wurden, wurden diese Messungen als zu unpräzise wenig berücksichtigt. Aber auch bei den nach HNO-ärztlichem Standard durchgeführten audiometrischen Messungen von Hesse und Laubert von 2005 lässt sich eine stärker ausgeprägte Schwerhörigkeit vor allem in den tiefen und mittleren Frequenzen nachweisen.

Überlagerung der Messungen von Hesse und Laubert von 2005 in die Ergebnisse der Metaanalyse von Spoor von 1967

Vergleicht man die audiometrischen Ergebnisse der Berliner Altersstudie mit denen von Hesse und Laubert, so zeigt sich in den Berliner Daten in allen Altersgruppen ein Abweichen der Schwelle aller Frequenzen um etwa 5 dB nach unten, der prinzipielle Hörschwellenverlauf findet sich aber bestätigt. Zwar konnte dieser tieftonbetonte Hörverlust in den tiefen und mittleren Frequenzen in einer Untersuchung an über 3700 Probanden des Ortes Beaver Dam, Wisconsin (USA), aus den Jahren 1993-1995 zunächst nicht nachgewiesen werden, in einer Folgeuntersuchung aus dem Jahr 2008 zeigte sich dann aber im zeitlichen Verlauf, dass der Hörverlust in den jüngeren Altersgruppen bevorzugt in den hohen Frequenzen zunimmt. Bei den Probanden über 80 Jahre wurde vor allem eine Verschlechterung der Hörleistung in den tiefen Frequenzen gefunden.

Zusammenfassend könnte eine Ursache dafür darin begründet liegen, dass im hohen Alter zusätzlich zu der Haarzelldegeneration im cortischen Organ, die vorwiegend die hohen Frequenzen betrifft, eine neurodegenerative Komponente hinzukommt, die dann zusätzlich zu einer tief- und mittelfrequenten Hörstörung führt und damit das Sprachverstehen zunehmend negativ beeinflusst.

Inwieweit die Entwicklung einer Demenz und die altersassoziierte Schwerhörigkeit auf einem gemeinsamen ursächlichen Prozess beruhen, der neben den Störungen im Bereich der Hörbahn auch höhere kognitive Zentren betrifft, oder primär die Minderung der Perzeption, wie in der Einleitung beschrieben, dann sekundär die dementielle Entwicklung durch Erschöpfung der kognitiven Reserve beeinflusst, lässt sich aus der vorliegenden Literatur noch nicht erschließen.

Audiometrische Untersuchung von Demenzpatienten Aus unserer Erfahrung mit nicht dementen Patienten wissen wir, dass die Versorgung Schwerhöriger mit Hörgeräten vielfältigen positiven Einfluss auf deren soziale Integration, aber auch auf das individuelle Selbstbewusstsein hat. Bei mangelnder Hörgeräteversorgung lässt sich eine höhere Rate von Angststörungen, Depressionen und Wahnvorstellungen nachweisen. Der Einfluss einer Hörgeräteversorgung auf dementielles Verhalten ist bislang dagegen nur in Einzelfällen oder sehr kleinen Gruppen beobachtet.
Vorausgesetzt, eine zentrale Schwerhörigkeit ist bei der Demenz von wesentlicher Bedeutung, könnte dabei zusätzlich ein noch zu entwickelndes Hörtraining erfolgsversprechend sein.
Ob durch solche hörtherapeutischen Maßnahmen die Entwicklung oder das Fortschreiten einer Demenz beeinflusst werden kann, ist noch nicht zu beantworten.

1987 wurde vom US-Kongress ein Gesetz verabschiedet, das die medizinische Versorgung von Bewohnern von Altenheimen verbessern sollte. Vor dem Hintergrund eines Zusammenhangs zwischen hoher Lebensqualität und einer guten Hörsituation bei nicht dementen Patienten war darin auch die Zielsetzung enthalten, die audiologische Versorgung der Betroffenen zu verbessern. In der Folge wurde von der American Speech-Language-Hearing Association (ASHA) eine Leitlinie entwickelt, in der neben der Otoskopie auch die Durchführung von Knochen- und Luftleitungsschwelle im Reintonaudiogramm, Sprachaudiogramm, überschwelligen Worterkennungstests, Behaglichkeitsund Unbehaglichkeitsschwelle und Einstufung der funktionellen Kommunikation vorgesehen war.
Nach dieser Leitlinie wurden in verschiedenen Altenheimen in Birmingham, Alabama, Bewohner untersucht, die nach einer dimensionslosen Skala zur Beurteilung von Verhaltensstörungen (BEHAVE-AD) mindestens mit 2 eingestuft wurden. Dabei bedeutet 0 „gar keine Probleme“ und 3 „ernste Probleme“. Allerdings war nicht bei allen Probanden eine Demenz diagnostiziert, lediglich die demenzassoziierten Verhaltensauffälligkeiten waren ein Einschlusskriterium. Das primäre Ziel der Untersuchung war, die Auswirkung eines Hörtrainings auf die Verhaltensstörungen zu ermitteln. In einer retrospektiven Analyse der 307 erhobenen audiologischen Datensätze zeigte sich, dass lediglich bei 16 Betroffenen die komplette vorgesehene audiologische Diagnostik möglich war.

Diese Daten widersprechen unseren Erfahrungen in einer allerdings viel kleineren Patientengruppe, die nahelegen, dass die Durchführung von Ton- und Sprachaudiogramm auch bei höhergradiger Demenz meist sogar ohne wesentlich höheren Zeitaufwand durchführbar ist. Eine mögliche Erklärung wäre, dass für die alleinige Ton- und Sprachaudiometrie keine höhere, zentrale Signalverarbeitung benötigt wird, weshalb sie auch für den dementen Patienten durchführbar bleiben könnte. Außerdem bewirkt das Einschlusskriterium „demenzassoziierte Verhaltensauffälligkeit“ gegebenenfalls eine negative Selektion, die dann zu der unbefriedigenden Durchführbarkeit der audiometrischen Diagnostik beigetragen haben könnte.

 

Diagnostische und therapeutische Konsequenzen

Vieles deutet darauf hin, dass die altersassoziierte Schwerhörigkeit aus einer peripher-cochleären und einer zentralen Komponente besteht. Die Untersuchung der cochleären Komponente, auch zur Indikationsstellung einer Hörgeräteversorgung, scheint unseren Ergebnissen nach beim dementen Patienten wenig problematisch. Es scheint aber sinnvoll, die übliche HNO-ärztliche audiometrische Untersuchung um zentrale Tests, beispielsweise die Binaural Masking Level Difference (BMLD), zu erweitern. Ein zentral modulierendes Hörtraining könnte dabei neben der Hörgeräteversorgung ein erfolgversprechendes Therapiemodell sein. Ob aber solche zentralen Tests auch beim dementen Patienten durchführbar sind, bleibt noch zu untersuchen. Auch fehlen weitere Erkenntnisse zu den Grenzen und Möglichkeiten von Hörgeräteversorgung und Hörtraining bei Demenzpatienten. Hier ergibt sich folglich noch ein hoher Forschungsbedarf bei einem gesellschaftlich immer bedeutenderen Problem.

 

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